Ewingův sarkom je zhoubný novotvar vznikající z kostní tkáně. Obvykle se vyskytuje u dětí a mladého věku. Nádor nejčastěji postihuje dolní části dlouhých tubulárních kostí, pánevních kostí, lopatek, žeber, klíční kosti a obratlů. Obvykle (v 70% případů) se tento novotvar vyskytuje v kostech dolních končetin nebo pánve (například Ewingův sarkom femuru).

Ewingův sarkom je jiný:

• rychlý a agresivní růst;
• časný výskyt metastáz.

Ewingův sarkom: příčiny a predispoziční faktory

Příznaky

3. Změny lokální tkáně:

• bolest vyplývající z pohmatu tkání nad místem nádoru;
• zarudnutí kůže;
• otoky měkkých tkání;
• deformity kostí;
• zlepšení vaskulárního vzoru a lokálních křečových žil;
• lokální zvýšení teploty (otok je teplý na dotek);
• obtížnost pohybu, když se nádor nachází v blízkosti kloubu.

4. Výskyt patologických zlomenin v důsledku destrukce tkání zvětšujícím se nádorem.

5. Regionální lymfadenitida (zvýšení počtu lymfatických uzlin v okolí).

Novotvar může mít své vlastní charakteristiky v závislosti na lokalizačním procesu:

• nádor lokalizovaný na noze (například Ewingův sarkom pravé kosti kyčelní) vede k poranění a poruchám chůze;
• poškození obratlů se může projevit radikulopatií, myelopatií kompresní ischemické geneze (tj. nádorem spojeným s kompresí nervů a krevních cév), paraplegií (svalová slabost a reflexy), paralýzou končetin a zhoršenou funkcí pánve (inkontinence moči a výkalů);
• šíření Ewingova sarkomu na kosti a měkké tkáně hrudníku (také známý jako Askinův nádor) způsobuje výpotek v pleurální dutině, symptomy respiračního selhání, hemoptýzu.

Ewingovy sarkomové metastázy

Ewingův sarkom se vyznačuje agresivním průběhem. Mnoho pacientů v době, kdy je diagnóza provedena, již má metastázy do různých orgánů a tkání, které mohou být detekovány konvenčními metodami (například použitím rentgenové difrakce). Předpokládá se, že zbývající pacienti v této době také mají metastázy, ale mají mikroskopickou velikost a nemohou být detekováni konvenčními prostředky.
Metastázy pro Ewingův sarkom se šíří následujícími způsoby:
1. S průtokem krve (hematogenní).
2. Podle lymfatických cév (lymfocytů).
3. Retroperitoneální (v retroperitoneálním prostoru).
4. Mediastinal (mediastinal).

Nejčastěji se metastázy dostávají do jiných orgánů s průtokem krve. Mnohem méně často - v lymfatických cévách, retroperitoneálně a mediastinálně. Lipogenní varianta nástupu metastáz vždy indikuje závažný průběh onemocnění a nepříznivou prognózu.

Nejprve se nádor metastazuje do následujících orgánů:

• plíce;
• kostní tkáň;
• kostní dřeň.

Jak patologický proces postupuje, v důsledku šíření metastáz dochází k Ewingovu sarkomu měkkých tkání. Existují vzdálená ložiska nádorů v různých orgánech, lymfatických uzlinách, serózních membránách. Když je proces generalizován, je vždy pozorováno postižení centrálního nervového systému, častěji ve formě léze membrán (meningitida).

Ewing sarkom fáze

V současné době jsou častěji identifikovány dvě fáze onemocnění v závislosti na rozsahu procesu:
1. Lokalizováno.
2. Metastatické.

Lokalizované stadium je charakterizováno přítomností pouze jednoho nádorového fokusu. Snad šíření nádorů do okolních šlach a svalů.

Metastatické stadium je diagnostikováno v případech, kdy se patologická ložiska objevují v jiných orgánech (plíce, kostní dřeň a jiné kosti, lymfatické uzliny, játra, centrální nervový systém).

Při stanovení diagnózy lékaři také používají podrobnější klasifikaci, včetně 4 fází:
1. Malý nádor na povrchu kosti.
2. Nový růst, který rostl hluboko do kostní tkáně.
3. Přítomnost metastáz v nejbližších orgánech a tkáních.
4. Přítomnost vzdálených metastáz.

1 a 2 tedy patří do lokalizovaného stupně a 3 a 4 do metastatického stadia.

Diagnostika

Pokud je podezření na diagnózu Ewingova sarkomu, lze její fotografii nalézt na internetu na jakémkoliv portálu medicíny. Přesnou diagnózu však může provést pouze kvalifikovaný onkolog.

Na základě výsledků následujících studií lze předpokládat diagnózu Ewingova sarkomu:

• X-ray. Hlavní metoda pro identifikaci patologické léze v kostní tkáni (například Ewingův sarkom levé stehenní kosti), jakož i některé další projevy onemocnění.
• Výpočetní a magnetická rezonance. Mohou detekovat i nejmenší metastázy (velikost špendlíkové hlavičky), určit jejich přesné rozměry a vztah k okolním tkáním, cévám a nervům a medulárnímu kanálu.
• Je nutné porazit nádor kostní dřeně, i když nejsou metastázy nebo velikost nádoru je malá. Biopsie kostní dřeně se proto často používá pro diagnostiku.
• Pomocné metody (ultrazvuk, pozitronová emisní tomografie, kostní sken, angiografie, polymerázová řetězová reakce pro detekci nádorových buněk v krvi).

Pro potvrzení diagnózy je nutné provést biopsii nádoru s následným mikroskopickým, imunohistochemickým, molekulárně genetickým výzkumem.

V laboratorních testech lze pozorovat nespecifické změny. Obecně a biochemické krevní testy mohou vykazovat známky anémie, zánětlivé „posuny“ (zvýšený počet bílých krvinek, zrychlené ESR, zvýšený C-reaktivní protein atd.), Zvýšený počet enzymů (zejména laktátdehydrogenázy, alkalické fosfatázy, kreatin fosfonosové kinázy).

Léčba sarkomu Ewinga

Ewingova léčba sarkomu zahrnuje následující metody:
1. Konzervativní:

• chemoterapie s použitím několika léčiv (vinkristin, cyklofosfamid, adriamycin, ifosamid, aktinomycin, vepezid, etoposid a další), které jsou obvykle podávány intravenózně, méně často - uvnitř;
• radiační terapie ve vysokých dávkách do místa nádoru nebo plicních metastáz;
• kostní dřeně a transplantace kmenových buněk.

2. Chirurgické:

• radikální excize nádoru a jeho okolních tkání (používaných při lokalizaci sarkomu v kostech předloktí, fibule, lopatky, klíční kosti, žeber);
• částečná excize tumoru, když není možné provést radikální operaci (například Ewingův sarkom pravé kosti kyčelní nemusí být zcela odstraněn).

Obvykle se používá komplexní léčba nádoru, včetně kombinace různých metod. Například, Ewingův sarkom je chirurgicky odstraněn s použitím pre-a postoperační chemoterapie. Tento přístup snižuje riziko recidivy nádoru na stejném místě.

V současné době se při chirurgické léčbě Ewingova sarkomu častěji používají operace šetřící orgán pomocí štěpů a kloubních protéz. K amputaci končetin se začalo méně často ubírat. Chirurgické manipulace jsou často komplikovány špatnými léčebnými a hnisavými procesy v důsledku předchozí chemoterapie a radiační terapie.

Pokud operaci nelze provést v důsledku postižení velkých cév a nervů v patologickém procesu, aplikují se vysoké dávky radiační terapie. Chemoterapie se provádí ve všech případech detekce onemocnění a je zaměřena na prevenci výskytu metastáz. Kurz trvá až 4 týdny. Pro úplné ošetření je zapotřebí 4-5 cyklů. Celkové trvání chemoterapie je až 1 rok.

Mezi známé vedlejší účinky chemoterapie patří:

• nevolnost a zvracení;
• plešatosti;
• slizniční léze;
• náchylnost k infekcím;
• menstruační nepravidelnost a neplodnost;
• toxický účinek na srdce;
• výskyt jiných novotvarů.

Radiační terapie může mít také vedlejší účinky, mezi které patří dysplazie u dětí, poškození pánevních orgánů, omezení pohybu kloubů, bolesti hlavy a duševní poruchy (projevuje se 1-2 roky po léčbě), vznik nových maligních nádorů při vysokých dávkách záření.

http://www.tiensmed.ru/news/ewingsarcoma-o7q.html

Ewingův sarkom

Ewingův sarkom je zhoubný novotvar, který se vyvíjí z kostní tkáně. Vyskytuje se častěji v období dospívání nebo dospívání. Ovlivňuje ploché a dlouhé tubulární kosti. Je to jeden z nejagresivnějších nádorů, náchylných k časným metastázám. Projevuje se bolestí, pak - otokem, lokální hyperémií a hypertermií, stejně jako lokální expanzí žilní sítě. V pozdějších stádiích nádoru je často stanovena patologická fraktura postižené kosti. Kombinovaná léčba zahrnuje operaci (pokud je to možné, radikální odstranění novotvaru) v kombinaci s radiační terapií, stejně jako před a pooperační chemoterapii.

Ewingův sarkom

Ewingův sarkom je maligní kostní nádor charakterizovaný rychlým růstem a časným výskytem metastáz. Obvykle se vyvíjí u dětí, dospívajících a mladých lidí. Spolu s bolestmi a lokálními změnami měkkých tkání (edém, hyperémie, hypertermie). V pozdějších stadiích se nádor stává patrným při vyšetření a palpaci. Léčbu provádí onkolog, který zahrnuje chirurgické odstranění nádoru, chemoterapii a radiační terapii.

Ewingův sarkom, druhý nejčastější zhoubný nádor kostní tkáně, který se vyskytuje v dětství, představuje 10 až 15% celkového počtu maligních kostních růstů. U dospělých starších než 30 let jsou děti do 5 let vzácné. Největší počet případů onemocnění se vyskytuje ve věku 10 až 15 let. Chlapci jsou nemocnější častěji než dívky, bělochové - častěji zástupci negroidní a mongolské rasy.

V některých případech se primární neoplazma v tomto onemocnění vyskytuje v měkkých tkáních, ale ne v kostech. Tato forma onemocnění se nazývá extra essal (extraosseous) Ewing sarkom. Kromě toho existují agresivní maligní nádory podobné povahy a struktury, které patří do skupiny tzv. Nádorů rodiny Ewingových sarkomů. V této skupině, kromě extraosseózního a kostního sarkomu, patří PEE (periferní primitivní neuroektodermální tumory). Formy mimo kostí a PNEO spolu tvoří asi 15% z celkového počtu případů Ewingova sarkomu.

Důvody

Důvody pro vývoj Ewingova sarkomu nejsou v současné době přesně stanoveny. Řada vědců v oblasti moderní onkologie se však domnívá, že dědičná predispozice hraje určitou roli při výskytu této choroby. Ve zhruba 40% případů je zjištěno spojení s předchozím úrazem. Existují důkazy o zvýšené pravděpodobnosti vzniku onemocnění u pacientů s určitými typy kosterních abnormalit (aneurysmální kostní cysta, enchondroma atd.), Jakož i zhoršený intrauterinní vývoj genitourinárního systému (duplikace ledvin, hypospadie). Nebylo stanoveno žádné spojení s expozicí ionizujícímu záření.

Patologie

Nejčastěji je Ewingův sarkom detekován ve femuru, pánevních kostech, tibii a fibule, lopatce, žebrech, humeru a obratlích. Když se nádor vyskytuje v dlouhých tubulárních kostech, je obvykle lokalizován v oblasti diafýzy a poté se rozšiřuje směrem k epifýze, jak roste. Ve více než 90% případů je zaznamenáno intramedulární umístění novotvaru a tendence k šíření nádorových buněk skrz kanál kostní dřeně.

Ewingův sarkom se nejčastěji metastázuje do plic. Druhou nejčastější je metastáza do kostní dřeně a kostní tkáně. V pozdních stádiích jsou u téměř všech pacientů detekovány metastázy do centrálního nervového systému. Ve vzácných případech jsou detekovány vzdálené metastázy do pohrudnice, mediastinálních lymfatických uzlin, vnitřních orgánů a retroperitoneálního prostoru. Vzhledem k časným metastázám, v době diagnózy, 15 až 50% pacientů již má metastázy, které lze identifikovat pomocí rutinního výzkumu. Převážná většina pacientů má metastázy.

Příznaky Ewingova sarkomu

Prvním, nejčasnějším příznakem onemocnění je bolest v postižené oblasti. Zpočátku je slabá nebo mírná, spontánně oslabuje nebo mizí a pak se znovu objeví. Na rozdíl od bolesti při zánětlivých procesech taková bolest nesklouzne v klidu, v noci nebo při upevnění končetiny. Naproti tomu Ewingův sarkom je charakterizován zvýšenou bolestí v noci.

Jak progresie bolesti se stává intenzivnější, zbavuje spánek a omezuje denní aktivitu. V blízkém kloubu se vyvíjí bolestivá kontraktura. Palpace postižené oblasti je bolestivá. Teplota kůže nad ní je zvýšená. Zaznamenávají se pastorální měkké tkáně, lokální hyperémie a dilatace žil ze safenózy. Nádor rychle roste a (obvykle několik měsíců po nástupu prvních příznaků) se stává tak velikým, že je cítit. V pozdějších stadiích novotvaru se často vyskytuje patologická fraktura.

Lokální klinické příznaky jsou kombinovány se zvyšujícími se symptomy obecné intoxikace nádorem. Pacienti si stěžují na slabost a ztrátu chuti k jídlu. Tam je ztráta hmotnosti až do vyčerpání. Tělesná teplota je zvýšena na subfebrilní nebo dokonce febrilní čísla. Určeno regionální lymfadenitidou. Krevní testy ukazují anémii.

Některé příznaky závisí na umístění nádoru. Takže v případě Ewingova sarkomu se na kostí dolních končetin objeví kulhání. S porážkou obratlů se může vyvinout kompresní ischemická myelopatie s dysfunkcí pánevních orgánů a příznaky paraplegie. U novotvarů v oblasti kostí hrudníku se může vyskytnout respirační selhání, pleurální výpotek a hemoptýza.

Diagnostika

Zpravidla se v počáteční fázi pacienti obracejí na traumatology. A první studie podezření na Ewingův sarkom je radiografie postižené kosti. Tento patologický proces je charakterizován kombinací reaktivních a destruktivních procesů tvorby kostí. Obrysy kortikální vrstvy jsou nejasné, je stanovena separace kortikální desky.

Při zapojení do procesu periosteum na roentgenogramu se objeví malé lamelární nebo jehlové formace. Fotografie navíc ukazují oblast změn měkkých tkání, která je větší než primární kostní nádor. Současně se komponenta nádoru měkkých tkání odlišuje homogenitou, inkluzí chrupavky, ložisky kalcifikace nebo patologickou tvorbou kostí.

Při identifikaci typických radiologických příznaků Ewingova sarkomu je pacient poslán na onkologické oddělení, kde je prováděno rozsáhlé vyšetření k posouzení stavu primárního fokusu a identifikace metastáz. V průběhu tohoto vyšetření se provádí počítačová tomografie nebo zobrazení magnetické rezonance kostí a měkkých tkání postižených maligním procesem. Tyto studie vám umožní přesně určit velikost nádoru, stupeň jeho distribuce v kanálu kostní dřeně, komunikaci s neurovaskulárním svazkem a okolními tkáněmi.

K detekci metastáz v plicní tkáni se používá počítačová tomografie a radiografie plic. Pro detekci metastáz v kostech, kostní dřeni a vnitřních orgánech - pozitronová emisní tomografie, ultrazvuk a kostní sken. Kromě toho se provádí řada studií, aby se přesně vyhodnotila povaha novotvaru.

Provádí se biopsie a materiál se odebírá z oblasti kostní tkáně vedle kanálu kostní dřeně nebo, pokud to není možné, ze složky měkké tkáně nádoru. Protože Ewingův sarkom je charakterizován lokálním a vzdáleným poškozením kostní dřeně, provádí se bilaterální trepanobiopsie, během které je kostní dřeň odebírána z křídel ilea. Imunohistochemická studie a molekulárně genetické studie (fluorescenční hybridizace pro potvrzení diagnózy, polymerázová řetězová reakce pro detekci mikrometastáz) mohou být také provedeny za účelem posouzení povahy procesu.

Léčba sarkomu Ewinga

Vzhledem k tomu, že tento nádor patří do kategorie vysoce agresivních neoplasií, které dávají časné metastázy, jeho léčba by měla zahrnovat dopad na celý organismus, a to nejen na primární zaměření, a to i v případech, kdy nebyly detekovány žádné metastázy. Faktem je, že existuje velmi vysoká pravděpodobnost časného nástupu mikrometastáz, které v době diagnózy nelze identifikovat pomocí stávajících metod. Léčba kombinovaného Ewingova sarkomu zahrnuje jak konzervativní terapii, tak chirurgický zákrok a skládá se z následujících složek:

• Pre- a pooperační chemoterapie, obvykle s použitím několika léčiv (doxorubicin, vinkristin, cyklofosfamid, ifosfamid, etoposid a aktinomycin v různých kombinacích). Po léčbě se vyhodnocuje nádorová odpověď na terapii. Dobrým výsledkem je přítomnost ne více než 5% živých nádorových buněk.
• Radiační terapie s použitím vysokých dávek. Provádí se primárně a v přítomnosti metastáz v plicní tkáni a na plicích.
• Chirurgie. Je-li to možné, je nádor radikálně odstraněn spolu se složkou měkké tkáně. Současně je odstraněná oblast kosti nahrazena endoprotézou. Ale i když vzhledem k poloze a velikosti nádoru nemůže být zcela odstraněna, chirurgická léčba (částečná resekce) umožňuje lepší kontrolu nádoru a zvyšuje šance na úspěšný výsledek.

V minulosti Ewingův sarkom obvykle prováděl ochromující operace - amputaci a exartikulaci. Moderní techniky umožňují provádět chirurgické zákroky šetřící orgány nejen u malých (fibulární, radiální, ulnární, lopatky, klíční kosti a žebra), ale také na velkých kostech (humerální, femorální a dokonce pánevní kosti). U metastáz do kostní dřeně a kostí je předepsána intenzivní terapie, která zahrnuje celkové ozáření celého těla, chemoterapii pomocí megadóz léků a transplantaci periferních kmenových buněk nebo kostní dřeně.

Prognóza a prevence

Včasná kombinovaná léčba poskytuje 70% celkového přežití pacientů s lokalizovaným Ewingovým sarkomem. V přítomnosti kostních a kostních dřeňových metastáz je prognóza významně zhoršena, avšak kombinace vysokodávkované chemoterapie, celkové radiační terapie a transplantace kostní dřeně umožňuje zvýšit míru přežití pacientů s metastatickou formou onemocnění z 10% na 30% nebo více.

Všichni vyléčení pacienti by měli být pravidelně vyšetřováni na včasné zjištění opakování a kontroly nežádoucích účinků. Je třeba mít na paměti, že řada vedlejších účinků se může vyskytnout nejen v průběhu léčby, ale také dlouho po jejím ukončení. Tyto účinky zahrnují mužskou a ženskou neplodnost, kardiomyopatii, zhoršený růst kostí a zvýšenou pravděpodobnost vzniku sekundárních zhoubných nádorů. Mnoho pacientů léčených pro Ewingův sarkom však může žít celý život. Prevence není vyvíjena.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewingův sarkom - adolescentní rakovina

Ewingův sarkom (SJ) patří na druhém místě v prevalenci rakoviny dětského kostí. Nejčastěji je nádor pozorován v dlouhých kostech nohou nebo paží, v kostech pánve, hrudníku, páteře a lebky. Velmi vzácně může onemocnění postihnout měkké tkáně a neovlivnit kosti. Tento typ sarkomu se nazývá extracelulární syu. Dalším typem Ewingova sarkomu je primitivní neuroektodermální nádor.

Ewingův sarkom se vyznačuje svou agresivitou. Maligní nádor bez včasné léčby se rychle šíří po celém těle.

Toto onemocnění je nejčastěji postiženo dospívajícími, přičemž přibližně polovina případů se vyskytuje ve věku od 10 do 20 let. Několikrát více než Ewingův sarkom se vyskytuje u chlapců než u dívek.

Na fotografii: Ewingův sarkom velmi velké lopatky

Nemoc vděčí za své jméno svému objeviteli Jamesovi Yinguovi, který poprvé popsal nemoc v roce 1921.

Důvody

Přesné příčiny primární rakoviny kostí nejsou známy. Vývoj Ewingova sarkomu může být nějakým způsobem spojen s obdobím rychlého růstu kostí, což může vysvětlovat, proč se v průběhu dospívání vyskytuje více případů onemocnění. Stejně jako jiné typy rakoviny, Syu není nakažlivý a nemůže být předán jiným lidem.

Mikrofotografie Ewingova metastatického sarkomu v plicích

Příznaky a příznaky Ewingova sarkomu

Bolest je nejčastějším příznakem rakoviny kostí. Pacienti často pociťují noční bolesti. Příznaky se však mohou lišit v závislosti na poloze a velikosti nádoru. Nemoci kostí rukou a nohou, kulhání, ztuhlost pohybů - to vše mohou být příznaky CU. Často se tkáně v blízkosti postižené oblasti zapálí.

Pacienti mohou mít běžné příznaky, jako je ztráta chuti k jídlu, horečka, malátnost, únava a úbytek hmotnosti.

Ewingův sarkom je často detekován až poté, co je kost, oslabená rakovinou, zničena v důsledku menšího pádu nebo jiné nehody.

Diagnostika

V medicíně, různé metody jsou používány diagnostikovat a najít toto onemocnění. Testy jsou také prováděny s cílem zjistit, kde se proces začal a zda se rakovina rozšířila do dalších částí těla.

Kromě fyzického vyšetření se pro diagnostiku Ewingova sarkomu používají následující metody:

Krevní test

Kompletní krevní obraz počítá počet jednotlivých krevních buněk. Abnormální hladiny bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček mohou být známkou toho, že se nádor rozšířil. Lékař může také kontrolovat funkci jater a ledvin a podívat se na vysokou hladinu určitého krevního enzymu zvaného laktátdehydrogenáza nebo LDH, což někdy pomáhá signalizovat přítomnost nádoru v těle.

X-ray

Rentgenové paprsky jsou způsob, jak pořídit obraz orgánů a tkání v těle pomocí malého množství rentgenových paprsků. Kostní tumory lze obvykle nalézt pomocí rentgenového záření.

Pro radiografii kostí používá radioaktivní indikátor. Toto je děláno podívat se do vnitřku kostí. Tracer se vstřikuje do pacientovy žíly. Sbírá se v oblasti kostí a je detekována speciální kamerou. Zdravá kost se zdá být šedá pro fotoaparát a poškozené oblasti způsobené nádorem jsou tmavé.

Počítačová tomografie (CT)

CT vytváří trojrozměrný obraz vnitřní části těla pomocí rentgenových paprsků pořízených v různých úhlech. Počítač pak tyto obrazy kombinuje do podrobného průřezu, který ukazuje všechny abnormality nebo nádory. Pro Ewingův sarkom se provede CT vyšetření hrudníku. To ukáže, zda se nádor rozšířil do plic. CT lze také použít k měření velikosti nádoru. Někdy je před skenováním dáno speciální barvivo, nazývané kontrastní médium, které poskytuje přesnější detail obrazu. Toto barvivo může být injikováno do pacientovy žíly nebo podáváno jako tekutina pro polykání.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

V MRI, magnetická pole jsou používána získat detailní obrazy těla spíše než x-paprsky. MRI lze také použít k měření velikosti nádoru. Před skenováním může být zavedeno speciální barvivo, nazývané kontrastní barvivo, aby se získal jasnější obraz. Injikuje se do žíly pacienta nebo se podává jako tekutina.

Pozitronová emisní tomografie (PET) nebo PET-CT

Skeny PET jsou obvykle kombinovány s počítačovou tomografií, což je postup nazývaný PET-CT. Skenování PET je způsob, jak vytvářet obrazy orgánů a tkání uvnitř těla. Pacientovi se vstříkne malé množství radioaktivního cukru. Cukr je absorbován buňkami, které spotřebovávají více energie. Protože rakovina má tendenci aktivně využívat energii, absorbuje více radioaktivních látek. Skener pak detekuje tuto látku, aby získal obraz vnitřku těla. U Ewingova sarkomu jsou integrované skenování PET-CT často citlivější než běžné skenování PET.

Biopsie

Biopsie - odstranění velmi malé oblasti tkáně pro vyšetření pod mikroskopem. Pokud je nádor v paži nebo noze, je třeba provést biopsii s ortopedickým onkologem nebo intervenčním radiologem, který má zkušenosti s léčbou Ewingova sarkomu. Ortopedický onkolog je lékař specializující se na rakovinu pohybového aparátu.

Během zákroku může lékař odebrat vzorek nádoru, kostní dřeně nebo obojího. Jiné testy mohou naznačovat, že rakovina je přítomna, ale pouze biopsie může učinit definitivní diagnózu.

Diagnostika je způsob, jak popsat, kde se nádor nachází, kde se rozšířil a zda ovlivňuje jiné části těla.

Lékaři používají diagnostické testy, aby zjistili stadium rakoviny. Znalost stadia nemoci pomáhá správně rozhodnout, která léčba je nejlepší použít, stejně jako dát pacientovi správnou prognózu.

Ewingův sarkom na ruce

Fáze Ewingova sarkomu

Neexistuje žádný oficiální inscenační systém pro Syu, ale odborníci jsou stále používáni k rozlišení následujících fází:

Lokalizovaný Ewingův sarkom

Nádor je detekován pouze během fyzického vyšetření nebo zobrazování v primárním místě nebo v lymfatických uzlinách v blízkosti nádoru. Nádor se nerozšířil mimo tuto oblast.

Ewingův metastatický sarkom

Nádor se rozšířil z primárního místa do jiné části těla (jako jsou plíce, jiné kosti nebo kostní dřeň). Onemocnění se vzácně šíří do lymfatických uzlin, mozku nebo míchy. Asi 25% dětí a dospívajících s Ecomovým sarkomem bude mít v době, kdy je diagnostikováno, jasné známky šíření tumoru. Šíření nádoru je nejdůležitějším faktorem, který se používá k určení možností léčby a prognózy.

Ewingův recidivující sarkom

Ewingův recidivující sarkom je nádor, který se vrací po léčbě. Pokud se rakovina vrátí, bude přidělena řada diagnostických testů, aby se zjistil stupeň relapsu. Tato diagnóza je často podobná této diagnóze během počáteční diagnózy.

Léčba sarkomu Ewinga

Stejně jako u jiných typů rakoviny, čím dříve je diagnostikována s CU, tím je léčba jednodušší. Léčba se obvykle provádí formou kombinace chemoterapie, chirurgie a radiační terapie. Agresivní léčba Ewingova sarkomu, používaného lékaři, je způsobena vysokým rizikem metastáz.

Chemoterapie

Chemoterapie je často prvním průběhem léčby Ewingova sarkomu. Na rozdíl od jiných typů rakoviny, kde chirurgie může být prvním krokem léčby, lékaři často používají chemoterapii ke snížení velikosti nádoru dříve, než je chirurgicky odstraněn. Pacienti s Ewingovým sarkomem často dostávají kombinovanou léčbu, což znamená, že se současně používá několik různých chemoterapeutických činidel. Chemoterapie se také používá po operaci k eradikaci všech zbývajících nádorových buněk.

Chirurgie

Po chemoterapii se snížila rakovina, operace bude účinnější při léčbě Ewingova sarkomu. Pokud je to možné, chirurg odstraní nádor. V některých případech pacienti potřebují transplantace, aby nahradili postižené oblasti, které je třeba odstranit. Vzácně je nutná amputace k úplnému odstranění nádoru.

Radiační terapie

Radiace může být použita v kombinaci s chemoterapií a chirurgickým zákrokem k usmrcení rakovinových buněk, které nemohly být odstraněny chirurgickým zákrokem. Radiační terapie bude použita namísto nebo před operací u nádorů, které nemohou být odstraněny, nebo po operaci, pokud má pacient odstraněn nádor, ale má „blízké okraje“ - to znamená, že nádor je blízko hrany chirurgické resekce.

Po ošetření

Péče o děti a dospělé s diagnózou Ewingova sarkomu nekončí po ukončení aktivní léčby. Abyste se ujistili, že se rakovina nevrátila, musíte sledovat zdravotní stav. K tomu je doporučeno, aby lékaři, kteří jsou obeznámeni s pozdními účinky chemoterapie a radiační terapie, sledovali celoživotní sledování.

Toto sledování by mělo zahrnovat pravidelné fyzikální vyšetření, lékařské vyšetření nebo obojí. Lékaři by měli v následujících měsících a letech sledovat zotavení pacientů. Na základě typu použité léčby lékař určí, které testy a testy jsou nezbytné pro kontrolu dlouhodobých vedlejších účinků a možnosti sekundárního karcinomu. Následná péče obvykle zahrnuje kostní skeny, CT vyšetření, MRI snímky a rentgenové snímky.

Někdy mohou po aktivním období léčby přetrvávat vedlejší účinky. Jsou nazývány dlouhodobé vedlejší účinky. Kromě toho mohou vzniknout měsíce nebo dokonce roky po léčbě další nežádoucí účinky, zvané pozdní účinky. Pozdní účinky mohou nastat téměř kdekoli v těle a zahrnují fyzické problémy, jako jsou problémy srdce a plic, stejně jako emocionální a kognitivní problémy, jako je úzkost, deprese a poruchy učení.

Pacienti, kteří byli léčeni Ewingovým sarkomem, mají vyšší riziko vzniku leukémie a nádorů než u zdravých lidí.

http://protivraka.su/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma-yuinga.html

Ewingův sarkom

Sarkom je typ maligního tumoru, který se vyvíjí v podpůrných tkáních těla. Rozlišují se měkké tkáně a kostní sarkomy.

Co je to Ewingův sarkom?

To je jeden ze vzácných subtypů primárních neoplastických kostních lézí. Kromě toho, maligní tumory kostní tkáně zahrnují chondrosarkom a osteosarkom.

V podstatě se nemoc vyskytuje u mladých lidí ve věku 10-20 let. Dívky trpí méně často. Ewingův sarkom se nejčastěji začíná vyvíjet v tubulárních kostech, ale může debutovat s lézemi hrudníku, pánve, páteře nebo lebky.

Důvody

Přesné příčiny Ewingova sarkomu, stejně jako jiné kostní tumory, nejsou známy. Podle jedné teorie může být onemocnění spojeno s rychlým růstem u starších dětí a dospívajících. Během puberty, kosti stanou se více zranitelné kvůli intenzivnímu buněčnému dělení.

Bylo také zjištěno, že u dětí s vrozenou pupeční kýlou je třikrát větší pravděpodobnost vzniku Ewingova sarkomu. Celkové riziko je však nízké: pouze jeden ze 110 000 dětí s pupeční kýlou má nádor.

Klasifikace

Ewingův sarkom v ICD-10 odkazuje na sekce C40 - C41: „Zhoubný novotvar kostí a kloubní chrupavky“, „Zhoubný nádor kostí a kloubní chrupavky jiných a nespecifikovaných lokalizací“.

Pokud se nemoc nachází v měkkých tkáních trupu, paží, nohou, hlavy a krku, břišní dutiny, pak hovoří o extracelulárním sarkomu.

Dříve byl Ewingův sarkom nazýván periferní primitivní neuroektodermální nádor. Moderní studie využívající imunohistochemické markery, cytogenetické metody a molekulární genetiku tkáňových kultur prokázaly, že jsou odvozeny z mezenchymálních kmenových buněk primární kostní dřeně.

Kromě Ewingova sarkomu je zde zahrnut Askinův nádor, Ewingův atypický sarkom v oblasti hrudníku.

Samostatně izolovaná rodina Ewingův sarkom.

Fáze nemoci

Existují dvě hlavní fáze. Z primárního zaměření závisí na šíření nádoru do jiných orgánů:

• lokalizovaný Ewingův sarkom
• Ewingův metastatický sarkom.

Příznaky a příznaky

Projevy Ewingova sarkomu budou záviset na velikosti nádoru a jeho umístění. Nejběžnějšími příznaky jsou bolest, která se s časem zvyšuje, otok. Tyto příznaky se nejčastěji vyskytují v kostech:

• nohy (stehna a nohy) - 41%
• pánev - 26%
• hrudník - 16%
• ruce - 9%
• páteř - 6%
• lebka - 2%.

Méně časté jsou nespecifické symptomy: únava, úbytek hmotnosti, horečka.

V některých případech se Ewingův sarkom neprojevuje. Nádor však může narušit strukturu kosti, zvýšit riziko poškození a poprvé zjistit zlomeninu.

V době diagnózy má asi čtvrtina pacientů vzdálené metastázy.

Diagnostika

Proveďte následující studie:

• magnetická rezonance (MRI)
• počítačová tomografie (CT) hlavního nádoru a hrudníku pro detekci metastáz
• pozitronová emisní tomografie s použitím fluorodeoxyglukózy (FDG-PET) nebo FDG-PET / CT
• kostní sken
• aspiraci kostní dřeně
• stanovení LDH (laktátdehydrogenázy).

MRI a CT jsou považovány za rovnocenné z hlediska diagnózy, ale MRI může poskytnout další užitečné informace pro plánování radioterapie.

Léčba

Stejně jako u jiných typů zhoubných nádorů, čím dříve je sarkom diagnostikován, tím účinnější je léčba.

Existuje pět standardních terapií:

1. chemoterapii
2. radiační terapie
3. operaci
4. cílená terapie
5. Vysokodávková chemoterapie s transplantací buněk kostní dřeně.

Léčba zpravidla kombinuje chemoterapii, chirurgii a ozařování.

Procvičte si nové metody, například biologickou terapii pomocí technologie CAR. Její podstatou je, že do vlastních T-lymfocytů pacienta se přidávají uměle vytvořené chimérické receptory antigenu. „Migrované“ imunitní buňky jsou injikovány do krevního oběhu pacienta, kde se množí a napadají nádor.

Chemoterapie

Používá se ke snížení velikosti nádoru před operací. Léky se zpravidla injikují do systémového oběhu během 6-12 měsíců. Použít:

• dactinomycin
• doxorubicin
• eribulin (halawen)
• Imatinib mesylát (Gleevec)
• pazopanib
• trabektedin (yondelis).

Radiační terapie

Je aplikována externí radiační terapie, tj. tok částic je nasměrován do nádoru zvenčí, aniž by se do těla zavedlo radioaktivní činidlo. Tento způsob je výhodný, pokud nelze sarkom odstranit chirurgicky nebo snížit velikost tvorby před operací. Tato metoda může také odstranit metastázy.

Chirurgie

Další fáze je poté, co se nádor zmenšil v důsledku radiace nebo chemoterapie. Rozhodnutí o operaci je ovlivněno:

• velikosti nádoru
• jeho umístění v těle
• klíčení v okolní tkáni.

Obvykle odstraňte postiženou oblast kosti, tato operace se nazývá resekce. Ve vážnějších případech je kost zcela odstraněna. Chybějící segment je pak nahrazen umělým materiálem nebo částí jiných vlastních kostí. Po chirurgickém zákroku se opět provádí chemoterapie (adjuvantní terapie), aby se zabránilo recidivě. Ve vzácných případech je nutná amputace končetin, aby se nádor nevrátil.

Cílená terapie

To znamená zavedení speciálních látek působících pouze na atypické škodlivé buňky. Monoklonální protilátky se používají při léčbě Ewingova recidivujícího sarkomu. Jedná se o látky syntetizované v laboratoři z imunitních buněk určitého typu. Například olarathumab (lartruvo) je proteinová protilátka, která váže růstový faktor krevních destiček PDGFR-a.

Vysokodávková chemoterapie s podporou vlastních kmenových buněk

Před podáním chemoterapeutik, nezralých krvinek, tj. stonek, odebraný z pacientovy červené kostní dřeně a konzervovaný. Pak se provádí agresivní chemoterapie, která ničí nejen nádorové buňky, ale i hematopoetické. Jakmile jsou infuze kompletní, uložené kmenové buňky se rozmrazí a vrátí do krevního oběhu. Tato léčba je indikována pro recidivující Ewingův sarkom.

Předpověď

Od roku 1975 žijí pacienti s Ecomovým sarkomem déle. 5letá míra přežití dětí mladších 15 let se tak zvýšila z 59% na 78% a u starších adolescentů z 20% na 60%. Je však nutné dlouhodobé sledování, protože vedlejší účinky po léčbě se mohou objevit po měsících a letech.

Děti mladší 15 let mají lepší prognózu. Kromě toho se u dívek dosahuje pozitivnějších výsledků.

Bylo zjištěno, že patologické zlomeniny nejsou považovány za prognostický faktor. Také stupeň neurogenní diferenciace sarkomu není důležitý.

Nepříznivé faktory zvažují:

• nadměrná exprese (nadměrná syntéza) proteinu p53
• Exprese Ki67
• ztráta 16q
• vysoká exprese mikrozomálního glutathion-s-transferázy. Je to enzym, který je spojen s doxorubicinovou rezistencí.

Jak žít, pokud je detekován Ewingův sarkom?

Když je nádor oznámen pacientovi a příbuzným, vyvolává pocit strachu a bezmocnosti. Musíte se však naučit co nejvíce o typu sarkomu a způsobech léčby. Většina metod je uchovávání orgánů. Ve vzácných případech, kdy je nutná amputace, je důležité hledat morální podporu od rodiny nebo přátel a hovořit o svých pocitech. To může pomoci sladit se situací a nastínit plán obnovy. Existuje také řada praktických otázek - od finančního plánování až po každodenní život ve škole nebo na vysoké škole, o které byste měli předem uvažovat.

http://medportal.ru/enc/oncology/types/ewing-sarcoma/

Ewingův sarkom - jaký druh nemoci, přežití, typy

Stále více dětí, stejně jako mladí lidé, většinou muži, čelí Ewingovu sarkomu. Je důležité, aby pacienti onkologických výdejů i jejich příbuzní věděli, co může vést k výskytu tohoto patologického procesu, jaké symptomy se projevuje maligní kostní tkáň a jaké jsou metody léčby tohoto typu sarkomu.

Ewingův nádor se vyskytuje na povrchu plochých a tubulárních kostí, z nichž převážný počet tvoří dolní a horní končetiny. Častěji vzešlo vzdělání ze zástupců evropské rasy. Afroameričané a Mongolové jen zřídka narazili na diagnózu Ewingova sarkomu.

Co je to ewingův sarkom

Ewingův sarkom je zhoubný novotvar, který se vyvíjí z kostní tkáně. Případy Ewingova sarkomu jsou nejčastější u mužských adolescentů. Sarkom může postihnout lidi ve věku od 5 do 25 let, ale jeho vrchol je mezi 12 a 17 lety. U dětí do pěti let, stejně jako u mladých lidí starších 30 let, není tento sarkom prakticky diagnostikován.

Tento nádor postupuje velmi rychle, zvětšuje se a je charakterizován časným výskytem metastáz. V takovém sarkomu se poškození měkkých tkání vyskytuje velmi vzácně, ale někdy v lékařské praxi existují i ​​takové případy. Klinický obraz Ewingova kostního sarkomu je zpočátku nevýznamný nebo chybí, proto je patologie často diagnostikována již v pokročilém stadiu s výskytem metastáz v odlehlých oblastech těla a s patologickou zlomeninou kosti.

Příčiny

Přes skutečnost, že vědci opakovaně prováděli různé studie, dosud nebyly identifikovány přesné příčiny vzniku tohoto typu sarkomu. Statistiky však poskytují příležitost k vytvoření jasné linie mezi sarkomem a určitými patologiemi, chorobami. Faktory pro rozvoj kostního sarkomu mohou být:

• genetická predispozice;
• různé odchylky v DNA;
• vrozené vady kostní tkáně u dítěte;
• traumatické poškození kostí.

Ewingův sarkom u dětí může být způsoben vrozenými anomáliemi urogenitálního systému, ve kterém se kalcifikační ložiska objevují v kostech a různých orgánech.

Diagnostika

Nemocní lidé téměř nikdy netuší, že mají onkologický proces, když se objeví jejich první příznaky, takže počáteční návštěva onkologa je vyloučena. První, na kterou se lidé obrátí v případě bolesti kostí, je traumatolog. Tento lékař posílá pacienta na rentgen, protože zpočátku může být podezření na jakékoli zranění.

Radiografie v traumatologii se sarkomem umožňuje lékaři vidět, že kortikální vrstva kosti má fuzzy obrys, kortikální deska je rozvrstvená, má vláknitou strukturu. Když je do patologického procesu zapojeno periosteum, budou na rentgenovém snímku viditelné malé útvary ve formě jehel a destiček. Na obrázku je také změna měkkých tkání a jejich zvýšení ve srovnání s primární tvorbou kostí.

Samotný nádor má homogenní strukturu, obsahuje chrupavkové inkluze, v rané fázi vývoje nedochází ke kalcifikaci ani patologickým růstům kostí. Při určování charakteristických radiologických projevů onkologie pokračuje diagnóza sarkomu v onkologické dispenzáři. Onkolog určuje, zda je kost primárním místem nádoru, a také odhaluje přítomnost nebo nepřítomnost metastáz.

Všichni pacienti, u nichž existuje podezření na sarkom, jsou vyšetřováni velmi pečlivě. Kosti, měkké tkáně, krev, různé orgány a systémy těla jsou předmětem výzkumu. Magnetická rezonance nebo počítačová tomografie mohou detekovat přítomnost metastatických buněk sarkomu i v částech těla vzdálených od primární oblasti. Díky těmto průzkumným metodám je možné určit nejen velikost novotvaru a přítomnost metastáz, ale také to, jaké spojení má nádor s okolními tkáněmi, cévami a nervovými zakončeními.

Pacienti podstupují radiografii hrudníku, protože metastázy v Ewingově sarkomu se často šíří do plic. Pro detekci metastáz v jiných kostech, orgánech a kostní dřeni se provádí ultrazvukové vyšetření, někdy s použitím kontrastní látky, pozitronové emisní tomografie a osteoscintigrafie. Pro objasnění diagnózy je nutné provést biopsii materiálu odebraného z nádoru nebo kostní tkáně, která se nachází v blízkosti kanálu kostní dřeně.

Protože tento onkologický proces může ovlivnit kostní dřeň, lékaři vezmou kostní dřeň z křídel ilium a učiní bilaterální trepanobiopsii. Určit charakter patologického procesu, provést imunohistochemický a molekulárně genetický výzkum. K detekci metastáz dochází v důsledku řetězové reakce a formulace přesné a definitivní diagnózy je založena na fluorescenční hybridizaci a dalších studiích.

Typy sarkomů

Kostní sarkom může být primární, ve kterém vývoj začíná v kosti, nebo metastatický, když se nádor zpočátku objeví v jakémkoliv orgánu a metastázy jdou do kosti. Existují dva hlavní typy Ewingova sarkomu:

1. Typický Ewingův sarkom, který ovlivňuje výhradně kostní tkáň. Nejčastěji tento typ sarkomu infikuje největší kost v pánvi - ileum.
2. Extrahující kosterní Ewingův sarkom, který je lokalizován v měkkých tkáních v blízkosti kosti.

Každý z těchto typů patologie je stejně nebezpečný a vyžaduje okamžité vyšetření a léčbu osoby. Čím dříve je sarkom detekován, tím větší je šance přežití pro pacienta.

Fáze nemoci

Stejně jako všechny druhy rakoviny má Ewingův sarkom různé vývojové stupně. V různých stadiích nádor ovlivňuje různé vrstvy specifické oblasti:

1. V první fázi se na povrchu kosti objeví malý novotvar, který se neprojevuje žádnými příznaky;
2. Během druhé fáze začíná onkologický proces pronikat do kosti, objevují se první drobné příznaky onemocnění;
3. Ve třetí fázi začínají metastázy v měkkých tkáních obklopujících kost, stejně jako v nejbližších orgánech, stav pacienta se prudce zhoršuje, symptomy jsou intenzivnější;
4. Čtvrtá fáze je velmi obtížná, protože metastázy se rozptýlí po celém těle a ovlivňují vzdálené orgány a části těla.

Čím vyšší je stupeň vývoje onemocnění, tím obtížnější je léčba a menší šance na dobrý výsledek. Často, ve čtvrtém stupni, lékaři už ne braní k léčbě přímo pro nádor, protože léčba nedá žádný výsledek. Ale ani v diagnóze v první fázi je nemožné hovořit s naprostou jistotou o přesném vyléčení, protože to je ovlivněno mnoha faktory.

Lokalizace

Podle místa lokalizace má novotvar velkou klasifikaci. Osoba může mít sarkom:

• femur a koleno (osteogenní);
• pánevní kosti (osteosarkom);
• humerus;
• žebra a lopatky;
• horní nebo dolní čelist;
• páteř a lebka;
• čelní a týlní kosti;
• kyčelní kosti.

Poslední varianta lokalizace Ewingova sarkomu je nejčastější a zabere asi šedesát procent všech případů typického sarkomu. Podle statistik je pravděpodobnější, že mladí pacienti podstoupí sarkom dlouhých tubulárních kostí, zatímco starší pacienti mají větší pravděpodobnost výskytu nádoru na plochých kostech.

Metastázy

1. Hematogenní - krevním oběhem;
2. Lymfogeny - lymfatické cévy;
3. Retroperitoneální - v retroperitoneálním prostoru;
4. Mediastinal - v mediastinu.

Vzhledem k tomu, že metastázy v Ewingově sarkomu se objevují velmi brzy a rychle se vyvíjejí, 50% pacientů, kteří se právě obrátili na lékaře, již takové léze má. Devadesát procent dětí má mikroskopické metastázy v těle v době diagnózy.

Příznaky onemocnění

V počáteční fázi vývoje Ewingova sarkomu nejsou symptomy prakticky zvýrazněny. Hlavním příznakem výskytu patologického procesu je bolest v oblasti lokalizace nádoru. Zpočátku bolestivé pocity nejsou výrazné, bolestivé, mohou se objevit a zmizet. Po krátké době člověk pociťuje silnou bolest, která nezmizí ani po užívání analgetik. Bolestní syndrom se zhoršuje v noci a během kontaktu s postiženou oblastí.

V nejbližším kloubu dochází k narušení pohybové aktivity, měkké tkáně v oblasti nádoru jsou oteklé a hyperemické. Novotvar na noze vede k narušení chůze, samotný nádor může být pociťován kůží. Existuje klinický obraz intoxikace:

• zvýšená tělesná teplota;
• pocit slabosti;
• výskyt nevolnosti;
• úbytek hmotnosti;
• oteklé lymfatické uzliny;
• špatná chuť k jídlu;
• poruchy spánku;
• anémie.

Jak nádor roste, vnější symptomy se začnou objevovat stále jasněji. Růst nádorů vede k deformaci těla, ztenčení kůže, uvolnění žil, zabarvení kůže na modré nebo vínové. Existují také specifické příznaky sarkomu:

1. V pánvi - močová inkontinence, poruchy defece, paralýza nohou;
2. Metastázy v plicích - krev ve sputu, zhoršené dýchací funkce atd.

Vzhledem k absenci nebo špatně vyjádřeným klinickým projevům v první fázi je diagnóza často prováděna pozdě, kdy je léčba neúčinná.

Léčba

V Ewingově sarkomu by léčba měla být zaměřena nejen na místo nádoru, ale také na celé tělo, protože ve většině případů, zejména u dětí, existují mikroskopické metastázy, které nelze zjistit během vyšetření. Ošetření se provádí komplexně. Pacientům je předepsána chemoterapie s použitím hormonálních léků, radiační terapie a chirurgie.

Radiační terapie

Radiační léčba je nezbytná pro zastavení růstu abnormálních buněk před provedením operace k odstranění nádoru. Tato léčba se také provádí po chirurgickém zákroku, aby se eliminovaly malé metastázy a zabránilo se opakování. Ozařování se provádí na místě, kde se nachází nádor. V případě metastáz může být pacient zcela ozářen.

Léčba

Chemické léky mohou zabít malý nádor a redukovat velký nádor. Pokud po léčbě nepřežije více než 5% patologických buněk, léčba může být považována za úspěšnou.

Lidové léky

Ewingův sarkom není vhodný pro léčbu lidovými prostředky, ale může zmírnit stav pacienta po chemoterapii a ozařování a také zastavit některé příznaky nemoci.

Předpověď

V Ewingově sarkomu závisí prognóza na tom, jak brzy byla léčba zahájena. Pokud je nemoc diagnostikována včas, pak je míra přežití po léčbě 75%. S metastázami se prognóza zhoršuje. Bohužel, chemoterapie a radiační terapie mají mnoho vedlejších účinků, po kterých může člověk žít méně, než se očekávalo.

Prevence

Prevence sarkomu proto není při prvním příznaku potřeby navštívit lékaře. Po léčbě jsou všichni pacienti registrováni v onkologické ambulanci a podrobeni pravidelnému vyšetření.

http://rakuhuk.ru/opuholi/sarkoma-yuinga-chto-ehto