Opuch kostí

Kostní nádor je kolektivní termín, který označuje skupinu maligních a benigních kostí nebo chrupavkových útvarů. Když už mluvíme o kostních nádorech, odborníci často znamenají primární nádory. Představují asi 1% všech maligních onkopatologií osoby. Častěji jsou kostní tumory diagnostikovány v mužské populaci v mladém nebo středním věku - od 15 do 40 let. Co se týče lokalizace, jsou převážně postiženy tubulární kosti končetin a pánevních kostí.

Někteří vědci používají výraz "kostní nádor" k označení sekundárních nádorů, tj. Těch nádorů, které vznikly v důsledku malignity exostóz, chondromatózy deformujícího typu a dalších benigních patologických stavů kostí. Sekundární kostní nádory také zahrnují nádory vzniklé z metastáz maligních nádorů umístěných v jiných orgánech.

Osteosarkom, chondrosarkom a fibrosarkom jsou nejčastěji diagnostikované nádory, které ovlivňují kostní tkáň. V mladém věku jsou pacienti převážně diagnostikováni Ewingovým sarkomem. Moderní věda zná více než 30 typů nádorů kostí.

Výrůstky mohou být vytvořeny z kostní nebo chrupavkové tkáně, je možné detekovat obří buněčné nádory a nádory kostní dřeně. Maligní osteoblastom je středně pokročilý typ.

Příčiny kostních nádorů

Příčiny kostních nádorů maligní povahy jsou stále nejasné.

Vědci naznačují, že následující faktory jsou schopny provokovat vývoj patologie kostního karcinomu:

Poranění kostí. Navzdory absenci 100% důkazní báze se většina autorů shoduje na předpokladu, že různá poranění hrají hlavní roli ve vývoji primárních nádorů. Bylo zjištěno, že více než 50% všech pacientů s maligními kostními tumory ukazuje, že dříve dostávali modřiny měkkých tkání, končetin nebo kloubů;

Genetická predispozice. Neměli bychom také odmítnout skutečnost dědičné predispozice k této onkopatologii. Riziko vzniku onemocnění u příbuzných je vyšší, pokud již existují případy kostního tumoru v rodinné anamnéze;

Pagetova choroba. Dalším důvodem, který podle vědců může zhoršit riziko zhoubných nádorů u lidí, je zánětlivé onemocnění kostí. Jedná se zejména o Pagetovu chorobu. Lidé s podobnou diagnózou mají relativně vysokou pravděpodobnost vzniku osteogenního sarkomu v dospělosti a stáří;

Metastázy primárních nádorů a benigní malignity. Sekundární kostní nádory se tvoří jako výsledek maligní degenerace benigních neoplazmat, nebo se stávají výsledkem metastáz primárních nádorů z jiných orgánů.

Symptomy kostních nádorů

Hlavní symptomy kostních nádorů jsou reprezentovány klasickou triádou:

Bolest V přítomnosti zhoubného novotvaru na kosti má člověk progresivní bolest trvalé povahy. Mají tendenci se zvyšovat v noci. Je velmi těžké zastavit takové bolesti pomocí léků proti bolesti. Pokud pocity a oslabení, pak velmi mírně. Je to bolest, která je nejčasnějším příznakem otoku kostí, s výjimkou Ewingova sarkomu. S touto patologií se nejprve objeví nádor a bolesti se projeví o něco později;

Přítomnost nádorového růstu na postižené kosti. Dokáže to cítit, i když nádor začne růst ve velikosti. Nádor je nejčastěji reprezentován hustým, bezbolestným a imobilním konglomerátem náchylným ke stálému rychlému růstu. Zatímco kostní nádory benigní povahy rostou mnohem pomaleji;

Narušení kloubu umístěného vedle nádoru.

Symptomy všech maligních kostních nádorů by měly být zváženy samostatně:

Příznaky Ewingova sarkomu. Vyznačuje se zvýšením tělesné teploty, která je zaznamenána až u 50% pacientů. Někdy se zvedne na velmi působivou úroveň 39 stupňů. Cévní vzor na kůži se stává výraznější, když se snažíte cítit postiženou oblast, člověk má bolest. Objem se zvyšuje. Symptomy nejčastěji rychle rostou, někdy je někdy zaznamenán fulminantní průběh onemocnění, i když nejsou vyloučeny doby remise a exacerbace;

Příznaky osteosarkomu. Statistiky ukazují, že tento nádor je nejběžnější a představuje asi 60% všech zhoubných novotvarů kostní tkáně. Projevuje se v progresivních bolestech. Nejčastěji postihuje dlouhé tubulární kosti nad a pod kolenním kloubem. Charakterizovaný zvýšeným vaskulárním vzorcem, lokálním zvýšením tělesné teploty. Svaly umístěné pod úrovní patologického procesu jsou náchylné k atrofii. Klouby, které jsou blízko u sebe, mají často omezenou mobilitu. U pacientů s podobným novotvarem jsou charakteristické patologické zlomeniny;

Příznaky chondrosarkomu. Chondrosarkom, jako pravidlo, postupuje pomalu, vyvíjející se více než 10 let nebo více. Příznaky onemocnění jsou rozmazané. Nejčastěji se jedná o bolest a vznik nádorového výrůstku umístěného na kosti. Bolesti mají tendenci se zvyšující se intenzitou zvyšovat. Kůže na postižené ploše kosti je charakterizována vyšší teplotou, žíly safeny jsou rozšířeny. Tento nádor je nejčastěji diagnostikován u starších mužů;

Příznaky fibrosarkomu. S fibrosarkomem se bolest v noci zesiluje, postupuje pomalu a po dlouhou dobu, není tak intenzivní, že člověk vyhledává lékařskou pomoc. Více než půl roku přechází z projevu onkopatologie na první návštěvu u lékaře. Toto období pro zhoubné novotvary kostní tkáně je poměrně dlouhé. Pokud jde o samotný výrůstek, často vyvolává změnu obrysu kloubu umístěného vedle něj. Fibrosarkom je vždy imobilní vzhledem k kosti;

Příznaky histiocytomu. Maligní fibrózní histiocytom, který je velmi vzácný, je charakterizován silnou bolestí a přítomností nádorového subkutánního novotvaru, pevně usazeného na kosti.

Sekundární zhoubné novotvary kostní nebo chrupavkové tkáně se nejčastěji vytvářejí na pozadí nádorů prostaty, prsní žlázy a štítné žlázy, stejně jako ledvin, plic a dělohy. Charakterizován výše uvedenou trojicí příznaků.

Benigní kostní tumory

Osteomy, osteoidní osteomy, osteoblastomy, osteochondromy a chondromy jsou označovány jako benigní kostní tumory. Nejčastěji se benigní tumory vyvíjejí asymptomaticky a neprojevují se dlouhodobě. Pokud se vyskytne bolest, je charakterizována nízkou intenzitou (s výjimkou osteoblastomu).

Diagnostika kostních nádorů

Diagnóza kostního tumoru téměř vždy začíná rentgenovým vyšetřením prováděným ve dvou projekcích. Je také možné jmenování dalších postupů, jako je angiografie, tomografie, CT.

Scintigrafie kostí je velmi citlivá metoda, která umožňuje nejen detekovat primární nádor, ale také poskytuje informace o prevalenci rakoviny.

Pro výběr metody léčby pacientů s maligními tumory kostní tkáně se provádí aspirační biopsie, otevřená biopsie nebo trepanobiopsie. Tento typ výzkumu je klíčový z hlediska diagnózy.

Léčba kostních nádorů

Léčba nádorů kostí je založena na operaci. Pokud bylo onemocnění zjištěno v rané fázi vývoje, upřednostňují se operace šetřící orgány. Když je velikost novotvaru impozantní, je indikována amputace kosti nebo exartikulace. Tato metoda je často jediným způsobem, jak zachránit život člověka.

Kromě chirurgického zákroku jsou pacienti obvykle léčeni chemoterapií a radioterapií. Při rozhodování o volbě konkrétní léčebné metody lékař bere v úvahu citlivost zjištěného typu nádoru na různé typy expozice. Nádory chrupavky mohou být odstraněny pouze pomocí operace. Ewingův sarkom dobře reaguje na ozařování a chemoterapii a chirurgický zákrok je v tomto případě další léčebnou metodou, kterou nelze použít v každém případě.

Chirurgické zákroky mohou být radikální a konzervativní. První typ zahrnuje amputaci a exartikulaci a druhou resekci. V každém případě by však měl být nádor odstraněn spolu s muskulo-fasciálním pláštěm a končetina překročena nad místem, kde je poškozený segment.

V závislosti na typu kostního tumoru je vypracován akční plán:

Léčba osteogenního sarkomu. Nádor je okamžitě odstraněn. Pokud v předchozích letech používali amputaci, nyní se stále více uchylují k operaci zachovávání orgánů, po níž následuje chemoterapie, která se provádí před operací. Vyříznutý fragment kosti je nahrazen kovovým nebo plastovým implantátem. Prognóza je nejčastěji příznivá a pětileté přežití pacientů je asi 70% (více: osteogenní sarkom);

Léčba chondrosarkomu. Přístup k tomuto typu tumoru je převážně komplexní. Chemoterapie se používá v kombinaci s radiochirurgickou technikou pro odstranění novotvaru. Prognóza po provedení radikální operace je nejčastěji příznivá, použití radiační terapie pouze dočasně působí, snižuje bolest a prodlužuje život pacientů;

Léčba Ewingova sarkomu zahrnuje provádění vícesložkové chemoterapie s následnou radioterapií. Pokud existuje taková příležitost, pak by měla být odstraněna samotná kost a okolní měkké tkáně. Odmítají radikální zásah pouze tehdy, jsou-li kontraindikace jeho realizace. Radiační terapie a chemoterapie jsou prováděny před a po operaci. Pokud jde o prognózu, pětiletá míra přežití nepřesahuje 50% (více: Ewingův sarkom).

Všichni pacienti, kteří podstoupili léčbu zhoubných nádorů kostí, jsou registrováni u onkologa. Lékaři je aktivně sledují během prvních pěti let po operaci. V následujících letech je nutné podstoupit vyšetření s rentgenovým vyšetřením 1x za 365 dní.

Autor článku: Evgeny Bykov | Onkolog, chirurg

Vzdělání: Vystudoval rezidenci v Ruském vědeckém onkologickém centru. N. N. Blokhin "a získal diplom v oboru" onkolog "

Kostní tumory: osteosarkom, chondrosarkom, chordom, rakovinové metastázy

Ze všech lidských nádorů představují tumory kostní tkáně pouze asi 1% případů, ačkoli „kostní rakovina“ může být slyšena mnohem častěji. Faktem je, že se vzácností patologie primárního nádoru je metastatické poškození kostí poměrně charakteristickým jevem u nádorů různých jiných orgánů. Pokusíme se zjistit, které nádory pocházejí ze skutečné kostní tkáně.

Většina zhoubných nádorů u člověka je zastoupena rakovinou, tj. Neoplazie epitelu, zatímco sarkomy (nádory pojivové tkáně) jsou mnohem méně časté. Vysvětlení tohoto jevu je jednoduché: epitelové buňky lemující povrch orgánů gastrointestinálního traktu nebo dýchacího ústrojí, povrchová vrstva kůže atd. Jsou neustále a intenzivně aktualizovány, takže riziko mutace a maligní transformace v nich je nepostradatelně vyšší než ve svalových nebo kostních buňkách, které se nerozdělují u dospělých, ale vykonávají pouze své funkce a regenerují se na úkor intracelulárních složek.

Navzdory vzácnosti nádorové patologie kostí zůstává problém jejich včasné detekce poměrně akutní, protože včasná diagnóza a stanovení typu novotvaru určují další léčebnou taktiku a prognózu a zpožděná diagnóza je plná operativních ochromujících a velmi traumatických chirurgických zákroků.

Pohybový aparát roste a formuje se v dětství a dospívání, kdy dochází k aktivnímu rozvoji kostní tkáně, prodloužení kostí a zvýšení jejich hmotnosti.

• S aktivním růstem a rozmnožováním buněk v těchto věkových obdobích je spojena vyšší četnost výskytu nádorů kostí u dětí a dospívajících.
• Ve zralém a stáří je malá pravděpodobnost výskytu takových novotvarů, ale podíl metastatických lézí kostry v jiné onkopatologii je vysoký u starší populace.

Příčiny kostních nádorů dosud nebyly formulovány. Nelze říci, že známé a již „obvyklé“ karcinogeny, jako jsou kouření nebo průmyslové emise, způsobují kostní sarkomy. Úloha traumatu nebyla prokázána, i když mnoho let po závažných zlomeninách lze diagnostikovat nádor. Předpokládá se, že trauma, která utrpěla, přispívá pouze k častějším návštěvám lékaře, a tedy k rentgenovým vyšetřením, kdy lze nádor detekovat, a to i bez jakýchkoli symptomů.

Vědci identifikovali některé faktory, které mohou zvýšit pravděpodobnost neoplastické transformace v kostní tkáni, ale jejich přítomnost nemusí nutně znamenat vysoké riziko onkopatologie. Nejdůležitější jsou tedy dědičné anomálie:

• Například Li-Fraumeniho syndrom je doprovázen vysokým výskytem nádorového vývoje obecně (rakovina prsu, nádor na mozku) a zejména kosti (osteosarkom).
• Pagetova choroba, která postihuje starší osoby, vede ke zvýšené křehkosti kostí, která často způsobuje zlomeniny a až u 15% těchto pacientů se rozvine osteosarkom.

Záření může vést ke zvýšení rizika nádorů kostí, ale dávka záření musí být poměrně vysoká. Rutinní radiografie nebo každoroční fluorografie v tomto ohledu je samozřejmě bezpečná, ale radiační léčba jiných nádorů, zejména v dětství, významně zvyšuje karcinogenní potenciál buněk kostí nebo chrupavek. Akumulace radionuklidů v kostech s dlouhým poločasem rozpadu (například izotopy stroncia) vede k dlouhodobému a chronickému lokálnímu ozáření, a proto může být také považován za karcinogenní faktor.

Kromě zhoubných nádorů rostou v kostech také benigní novotvary, které nemetastázují a nepoškozují okolní tkáně, ale mohou způsobit mnoho nepříjemností. Předpokládá se, že benigní kostní tumory nejsou většinou náchylné k malignitě, ale mohou dosáhnout významných velikostí, způsobit ataky bolesti a být kosmetickým defektem (například osteomy v kostech lebky).

Typy zhoubných nádorů kostí

Jak bylo uvedeno výše, tumory kostní tkáně se nazývají sarkomy. Zdrojem jejich růstu se stává jak samotná kostní tkáň, tak chrupavka, bez které není možné normální fungování kostí, jejich růst, regeneraci a spojení do mobilních kloubů. Proces nádoru je náchylnější k dlouhým tubulárním kostí (rameno, femur, tibial) než žebra, páteř nebo pánev.

Většina maligních kostních nádorů je náchylná k rychlému růstu a časným metastázám a jejich vzhled se často stává náhlým a nepříjemným překvapením, protože nic nepředstavuje potíže. Mezi pacienty jsou většinou děti, mladiství a mladí lidé do 30 let, muži častěji onemocní než ženy.

V závislosti na morfologických a klinických vlastnostech existují:

typy nádorů kostí a jejich distribuce podle věku

1. Kostní nádory (benigní osteom, maligní osteosarkom, osteoblastom).
2. Tvorba chrupavky (chondroma a chondrosarkom).
3. Nádory kostní dřeně (Ewingův sarkom, myelom).
4. Obří buněčný nádor.

Kromě těchto odrůd mohou být kostní nádory vaskulárního původu (hemangiomy, hemangiosarkomy), jakož i fibrosarkomů, liposarkomů a neuromů (z vazivové, tukové a nervové tkáně).

Stanovení zdroje růstu a histologických znaků kostního tumoru umožňuje předpovědět jeho klinický průběh a odezvu na různé typy léčby, proto je volba specifické léčebné metody, radiační dávky nebo názvu chemoterapeutického léčiva možná pouze po důkladné morfologické diagnóze.

Osteosarkom (osteogenní sarkom)

Mezi všemi nádory kostí vede osteogenní sarkom (osteosarkom) ve frekvenci výskytu, při které dochází k transformaci pojivové tkáně na nádorovou kost. Je možné transformovat do nádoru stádiem chrupavky, jak by nastalo při normálním růstu kostí.

Muži dostávají osteosarkom 2krát častěji než ženy a maximální incidence spadá do druhé dekády života, po adolescentním období, doprovázené intenzivním prodlužováním kostí. U mladých mužů do 20 let se metafýza dlouhých trubicových kostí stává nejzranitelnější - zóna mezi diafýzou (střední část) a periferní částí kosti, pokrytá chrupavkou a čelící kloubu, což zajišťuje růst kostí v délce.

U starších lidí může vznikat osteogenní sarkom jako důsledek dlouhodobé chronické osteomyelitidy jako komplikace Pagetovy choroby.

Oblíbenou lokalizací osteogenního sarkomu jsou kosti dolních končetin, které jsou postiženy několikrát častěji než horní. Růst tumoru ve femuru je pozorován v přibližně polovině všech případů osteosarkomu, neoplasie se nachází v blízkosti kolenního kloubu, ale patella je zapojena pouze vzácně. Druhé místo ve frekvenci je obsazeno lézí tibie, také ze strany kolenního kloubu. U dětí je možné poškození kostí lebky, což je u dospělých považováno za poměrně vzácné.

Osteosarkom je extrémně agresivní, rychle roste, poškozuje měkké tkáně a metastazuje poměrně brzy prostřednictvím krevních cév (hematogenní cesta), postihuje plíce, játra, mozek a další vnitřní orgány.

Video: Osteosarkom je nejčastější kostní nádor.

Chondrosarkom

Druhý nejčastější po osteosarkomu je chondrosarkom. Tento nádor je charakterizován tvorbou patologicky změněné tkáně chrupavky, ale osteogeneze (tvorba kostí) chybí. Onemocnění postupuje pomalu, metastázy se zdají být pozdě a mezi pacienty převažují lidé v dospělém věku. Charakteristickým znakem je porážka kostí pánve a končetin, ale nádor neobchází stranu žebra, lebky a dokonce ani chrupavky hrtanu nebo průdušnice.

Chondrosarkom, který se vyvíjí na nezměněných kostech, se nazývá primární a nádorový proces, který vznikl po traumatických poraněních, v přítomnosti benigních změn nebo neoplazmat, je sekundární. Sekundární chondrosarkomy jsou diagnostikovány častěji u mladých lidí a jejich prognóza je příznivější.

Ewingův sarkom

Ewingův sarkom. Nejčastěji postižené zóny jsou zvýrazněny červeně.

Třetí nejběžnější je Ewingův sarkom. Onemocnění postihuje především děti, mladistvé a mladé lidi do 30 let. Nádor postihuje dlouhé trubicové kosti paží a nohou, pánevní oblast (zejména kyčelní kosti), rychle se zvětšuje objem, napadá okolní tkáně, metastazuje poměrně brzy do vnitřních orgánů (plic, jater, mozku) a lymfatických uzlin.

Na rozdíl od osteosarkomu, který pro svůj růst vybírá kostní metafýzu, se Ewingův sarkom vyskytuje častěji v diafýze (střední část), stejně jako v plochých kostech (lopatkách, ileách) a obratlích. Naplnění kanálu kostní dřeně rychle překračuje počáteční lokalizaci na periferii.

Obří buněčný nádor kosti

V asi 10% případů je obrovský buněčný nádor kosti maligní, je detekován u mladých lidí v kostech rukou a nohou, v oblasti kolenního kloubu. Metastázy u tohoto typu nádoru se vyskytují vzácně, ale opakování po léčbě je časté. Může existovat několik takových recidiv a každý další je doprovázen poškozením rostoucího objemu tkáně.

histologie obřího buněčného tumoru

Chordoma

Chordom je poměrně vzácný nádor, který roste ze zbytků tkáně embryonální chrupavky (akord). Nachází se v kostech základny lebky, páteře. Nemá sklon k metastazování, ale časté jsou recidivy po ne radikálním odstranění. S relativním benigním průběhem je chordom nebezpečný z důvodu možnosti poškození životně důležitých nervových center a cév, lokalizovaných v základně mozku. Navíc, jeho umístění často ztěžuje použití chirurgické nebo radioterapie, a proto mohou být následky velmi nebezpečné.

Fibrosarkom, fibrózní histiocytom

Některé nádory měkkých tkání mohou růst do kosti, například fibrosarkomu nebo maligního fibrózního histiocytomu (více informací o kombinovaných nádorech - zejména u sarkomů). Počínaje růstem ve svalové, tukové nebo pojivové tkáni, vazech nebo šlachách tyto novotvary napadají kosti dolních nebo horních končetin a někdy i čelisti. Starší pacienti převažují mezi pacienty, na rozdíl od primárních novotvarů kostí.

Uvnitř kostí mohou být také hematopoetické a lymfoidní tumory, jako je leukémie, myelom, lymfom. Protože oni pocházejí z elementů kostní dřeně, který není kostní tkáň, oni jsou odkazoval se na skupinu hemoblastosis (tumory krevního systému), ačkoli kostní poškození často doprovází tyto nemoci.

Rakovina kostí - Metastasis

Metastázy epiteliálních nádorů (rakovin) vnitřních orgánů lze často nalézt v kostech. Tyto nádory jsou sekundární, objevují se tam, když krevní buňky šíří rakovinné buňky. Kostní metastázy u karcinomu prostaty jsou detekovány, když jsou formy onemocnění zanedbávány a kosti pánve a lumbosakrální páteře jsou pro ně pravděpodobnější.

kostní metastatické léze

Metastázy rakoviny ledvin v kostech jsou diagnostikovány u přibližně 40% pacientů, což je nejčastější příčina těžké bolesti. Nejvíce citlivé na metastatické léze jsou kosti pánve, páteře, žeber, kyčlí a ramen, některé typy rakoviny ledvin mohou způsobit destrukci kostní tkáně v oblasti jejich umístění, takže pacienti jsou náchylní k častým zlomeninám. Metastatické nádorové uzliny, které vyrůstají v obratlích, mohou zmáčknout kořeny míchy, což vede ke ztrátě citlivosti a motorické funkce končetin, narušení práce pánevních orgánů (močení, defekce).

Rakovina plic je často doprovázena metastázami do kostí - páteře, žeber, ramen a femorálu, atd. Nebezpečí metastáz spočívá v tom, že zpočátku mohou být asymptomatičtí, ale v určitém okamžiku vede destrukce kostní tkáně k zlomeninám, které jsou zvláště nebezpečné při lézích. obratle. Charakteristickým znakem poškození kostí u karcinomu plic lze považovat zvýšení hladiny vápníku v krvi v důsledku destrukce kostní tkáně.

Pro onkologa je důležité určit stadium onkologického onemocnění s přihlédnutím k velikosti léze, výstupu nádoru mimo primární lokalizaci, stupni poškození okolních tkání, přítomnosti metastáz. Histologický typ se stanoví po odebrání fragmentu nádoru pro morfologické vyšetření. Počáteční stadia nádoru se vyznačují omezeným růstem novotvaru, nepřítomností metastáz a obecnými symptomy nádoru. První tři stadia onemocnění odpovídají nádorům bez metastáz a stupeň malignity (diferenciace) může být odlišný. Ve stadiu 3 je charakteristický výskyt několika ložisek růstu tumoru v jedné kosti a ve stadiu 4 nemocných mají pacienti metastázy sarkomu ve vnitřních orgánech nebo lymfatických uzlinách, což odráží opomíjení procesu.

Video: principy nádorových metastáz (včetně kostí)

Projevy nádorů kostí

Projevy kostních nádorů nejsou velmi rozdílné. Neexistují žádné specifické příznaky přítomnosti novotvaru v raných stadiích a výskyt bolesti, zejména u starších pacientů, je často přisuzován změnám souvisejícím s věkem. Osoby, které utrpěly zranění, by měly být obzvláště opatrné, protože účinky zlomenin mohou chvíli maskovat růst nádoru.

Nejcharakterističtější symptomy maligních kostních nádorů:

• Bolest
• Vzhled otok, napětí.
• Omezená pohyblivost, kulhání s poškozením kostí dolních končetin, zlomeniny.
• Obecné známky onkologického procesu.

Nejcharakterističtějším projevem nádoru je bolest, která se stává konstantní, zejména trápí v noci, bolavý nebo pulzující, přicházející z hlubin tkání. Užívání analgetik nepřináší požadovaný výsledek a útoky se stávají intenzivnějšími. Cvičení, chůze s porážkou femuru, velkou nebo malou holenní kosti vede ke zvýšené bolesti, omezené pohyblivosti v kloubech a vzhledu poranění. Zvýšený tlak na kosti končetin, páteř přispívá k vzniku tzv. Patologických zlomenin v oblasti růstu neoplazie.

Se zvyšujícím se objemem nádorové tkáně se objevuje otok, zvýšení velikosti postižené kosti a deformace. Kostní sarkomy mají tendenci rychle růst, takže otok může být detekován během několika týdnů od nástupu onemocnění. V některých případech je možné testovat samotný nádor.

S progresí onkologického procesu existují známky intoxikace nádoru ve formě slabosti, sníženého výkonu, úbytku hmotnosti, horečky. U některých typů nádorů jsou také možné lokální reakce ve formě zarudnutí a zvýšení teploty kůže (Ewingův sarkom).

Kostní sarkomy mohou vést ke kompresi nervových kmenů a velkých cév, což vede k výraznému venóznímu cévnímu vzoru, otoku měkkých tkání a silné bolesti podél postižených nervů. Komprese kořenů míchy je plná ztráty citlivosti, parézy a dokonce paralýzy jednotlivých svalových skupin.

Porážka sarkomu kostí lebky je nebezpečné poškození mozkových struktur a lokalizace nádorů v časové oblasti může vést ke ztrátě sluchu. Nejčastěji vykazují maligní nádory v oblasti hlavy osteogenní sarkom a Ewingův sarkom. Pokud jsou postiženy čelisti, jejich pohyblivost je zhoršena, proto může být obtížné řeči a příjem potravy.

Diagnostika

Po vyšetření odborníkem, podrobném vysvětlení povahy stížností a času jejich podání je pacient vždy poslán k dalšímu vyšetření. Hlavní a nejdostupnější metodou detekce nádoru je radiografie. Rentgenové vyšetření by mělo být podrobeno celé kosti a snímky vytvořeny v několika projekcích.

Typickými diagnostickými příznaky nádoru budou:

1. Přítomnost destrukce kostí;
2. Reakce z periosteu, která visí nad nádorem ve formě hledí;
3. Klíčivost neoplázie v měkkých tkáních, místa kalcifikace.

Kromě radiografie používejte i jiné diagnostické metody:

• Počítačová tomografie (včetně kontrastu);
• MRI;
• Ultrazvuk;
• Snímání radioizotopových kostí;
• Biopsie nádorových fragmentů.

Integrovaný přístup ke studiu postižené oblasti těla vám umožňuje určit anatomický poměr tumoru k okolním tkáním, jeho velikost, stadium onemocnění. Aby se vyloučily metastázy do vnitřních orgánů, musí být provedeny rentgenové snímky plic (nejčastější lokalizace metastáz) a ultrazvuk břišních orgánů.

Pro určení typu neoplasmu, stupně diferenciace je nutné provést morfologickou studii. Biopsii (odebrání fragmentu nádoru) lze provést pomocí tlusté jehly nebo otevřenou metodou během operace, kdy je nádor odstraněn. V případě potřeby se provádí biopsie pod ultrazvukem nebo rentgenovou kontrolou.

Video: přednáška o diagnostice a terapii kostní onkologie

Léčba kostních sarkomů

Hlavními metodami léčby zhoubných novotvarů kostí jsou chirurgické odstranění nádoru, ozařování a chemoterapie. Přístupy k volbě konkrétní metody nebo jejich kombinace závisí na typu, lokalizaci novotvaru, celkovém stavu a věku pacienta. Použití moderní chemoterapie, neoadjuvantní a adjuvantní chemoterapie snížilo počet mutačních operací s amputací končetin a tím zvýšilo účinnost léčby jako celku.

Chirurgické odstranění nádoru je hlavním a nejefektivnějším způsobem boje s onemocněním. Novotvar musí být zcela odstraněn ve zdravé tkáni. Pro velké velikosti nádorů a vysoké riziko metastáz může být před operací provedena neoadjuvantní chemoterapie nebo ozařování.

V případech významného poškození kostí končetin může být nezbytné amputovat, i když v posledních letech se tyto operace stávají stále méně a méně. Po léčbě pacienti potřebují protézu nebo plastickou operaci, aby nahradili defekty pohybového aparátu.

U sarkomů končetinových končetin (femorální, tibiální, patní) je otázka možnosti operací uchovávání orgánů obzvláště akutní, proto je důležité včasné odhalení onemocnění, kdy nádor ještě nezačal růst měkkých tkání a nezačal aktivně metastazovat.

V pooperačním období, kdy je pravděpodobnost recidivy nebo metastáz vysoká, jsou prováděny další cykly chemoterapie (adjuvantní chemoterapie).

V pokročilých stadiích růstu tumoru, když jsou postiženy svaly, velké cévy a nervy, existují známky infekce nádorové tkáně, začaly aktivní metastázy a operace uchovávání orgánů jsou nebezpečné a proto kontraindikovány. V takových případech jsou lékaři nuceni uchýlit se k úplnému odstranění postižené oblasti kosterního systému souběžně s chemoterapií a ozářením. Pokud má pacient jednotlivé plicní metastázy, může být také léčen chirurgicky.

Radiační terapie se nepoužívá tak často jako u jiných typů nádorů, ale u některých sarkomů (například Ewingův sarkom) je tato metoda poměrně účinná a je široce používána. Ozařování může být provedeno jak před, tak i po chirurgickém zákroku, a v těžkých případech, kdy operace již nemůže být prováděna, je radiační expozice používána jako paliativní péče, která má zmírnit bolestivé symptomy nádoru.

Chemoterapie je u většiny kostních sarkom poměrně účinná. Částečně díky této metodě a její správné kombinaci s jinými metodami nakládání s nádorem bylo možné udržet končetinu pacienta. Účel chemoterapie před chirurgickým zákrokem je nutný ke snížení velikosti neoplazie a v pooperačním období chemoterapie pomáhá vyhnout se recidivě onemocnění a růstu mikroskopických metastáz.

Vzhledem k tomu, že chemoterapie a ozařování mají nepříznivý vliv na reprodukční systém a mezi pacienty existuje mnoho dětí a dospívajících, v případě potřeby tento typ léčby pro pacienty mužského pohlaví, lékaři mohou nabídnout využití služeb spermatu.

Kostní sarkom je vážnou diagnózou, takže stojí za zmínku, že self-léčba a použití lidových prostředků jsou plné komplikací a progresí onemocnění v důsledku ztráty tak vzácného času pro pacienty s rakovinou. Žádný odvar, pleťová voda nebo mletí nemůže zvrátit růst nádoru, a proto, bez ohledu na to, jak tvrdě byl onkolog ošetřen, je ještě lepší podstoupit jeho léčbu.

Aby se předešlo opětovnému růstu nádoru, musí být po léčbě všichni pacienti pod dohledem onkologa, pravidelně podstupují preventivní vyšetření a nezávisle věnují pozornost vzniku alarmujících symptomů. První dva roky po odstranění nádoru je nutné navštívit lékaře jednou za tři měsíce, třetí rok - každé 4 měsíce, poté každých šest měsíců a po pěti letech - každý rok. Pokud se během těchto časových období objeví známky návratu nemoci, zhorší se celkový zdravotní stav, pak je naléhavá potřeba poradit se s lékařem a nečekat na další rutinní vyšetření.

Prognóza kostních sarkomů je vážná. I když neexistují žádné metastázy, pak je vhodné připomenout vysokou četnost recidiv mnoha nádorů kostí a každý návrat onemocnění je závažnější než předchozí a ovlivňuje rostoucí množství tkáně.

Aniž by se podívali na vysokou malignitu mnoha kostních sarkomů, jejich agresivní průběh a rychlý růst, včasná a komplexní léčba mohou dosáhnout dobrých výsledků. Když je tedy nádor detekován ve stadiu I-II, míra přežití 5 let dosahuje 80%. Pokud je nádor citlivý na chemoterapii, pak po jeho odstranění žije 80-90% pacientů pět nebo více let. S pozdní návštěvou lékaře, přítomností metastáz, masivním klíčením měkkých tkání nádorem se prognóza stává mnohem horší a míra přežití sotva přesahuje 40%.

Průměrná délka života po léčbě kostního sarkomu závisí nejen na stadiu onemocnění a načasování léčby, ale také na životním stylu pacienta. Je důležité odstranit škodlivé účinky kouření, dodržovat racionální stravu, vést aktivní životní styl. Pravděpodobnost žít déle než jeden rok po operaci je zvýšena u pacientů, kteří sami jsou zodpovědně a pečlivě léčí své zdraví, a také pomáhají lékaři v tom, přichází na kliniku včas.

Video: chirurgie a moderní léčba nádorů kostí

Autor: doktor-histolog Goldenshlyuger N.I.

Maligní kostní tumory

Osteogenní sarkom je jedním z nejčastějších a extrémně maligních nádorů kostí. Podle různých autorů je osteogenní sarkom registrován u 30-80% všech maligních nádorů kostí a podle statistik Mayo Clinic se osteogenní sarkom vyskytuje 2-8krát častěji než u jiných primárních maligních nádorů kostí a je pouze méně častý než myelom. Nejcharakterističtější výskyt ve druhé, méně často třetí dekádě života. Vzácně se může vyskytnout ve vyšším věku. A ve stáří - nejčastěji na pozadí Pagetovy nemoci. U mužů je to běžnější.

Klinika Charakterizovaný výrazným bolestivým syndromem, který se projevuje od raných stadií nemoci, zhoršuje se v noci, při užívání analgetik je tento účinek při užívání léků nevýznamný - bolest se uvolňuje po dobu trvání léku. Nejčastěji jsou lokalizovány v metafýze dlouhých tubulárních kostí, nejčastěji v oblasti kolenního kloubu, méně často v kostech pánve, ale mohou postihnout téměř jakoukoli část kostry. Při vyšetření se zjistí zvýšení objemu (obvodu) končetiny nad nádorem, zvýšení cévního vzoru a zvýšení lokální teploty. Často dochází k omezení pohybu v blízkém kloubu. Méně časté patologické zlomeniny. Onemocnění postupuje neustále (bez remise), je charakterizováno krátkým obdobím od nástupu onemocnění do doby předání k lékaři.

Diagnóza Vedoucí diagnostickou metodou je spolu s klinikou radiografie. Charakterizována přítomností léze kosti, která nemá jasné kontury. V okolí ohniska destrukce není zóna sklerózy. Vrstva kortikální kosti je zničena. Relativně brzy je odhalen výstup nádoru v okolní měkké tkáni. Rozlišují se centrální a periferní formy a podle povahy zaměření destrukce: osteolytika - nestrukturované zaměření destrukce kosti, osteoplastická forma - zaměření destrukce s oblastmi sklerózy a kompakce, smíšená forma - kombinace oblastí osteodytických a osteoplastických forem. Ve všech případech nemá zaměření destrukce žádné jasné kontury. Charakterizovaný periostální reakcí ve formě průzoru Codman nebo spikulo-periostitis. V extra-extrémní složce nádoru jsou možné oblasti osifikace (patologická tvorba kosti). V časných stádiích onemocnění se nádor může jevit centrálně nebo excentricky umístěným lytickým fokusem destrukce malé velikosti, s fuzzy konturami kortikální vrstvy po omezenou délku. Zničení rychle roste a po 2-3 týdnech jsou stanoveny výše popsané typické radiologické příznaky. Patologické zlomeniny jsou častěji pozorovány v lytických formách, charakteristická je hematogenní plicní metastáza.

Patognomonické laboratorní znaky neexistují.

Ve všech případech je před léčbou nutné morfologické ověření nádoru. Materiál pro studii je získán operační nebo trepanobiopsií. Studii provádí patolog specializující se na diagnostiku nádorů kostí.

Patologická anatomie. Nádor má výrazný polymorfismus s přítomností velkého počtu mitóz, s převahou polymorfních nebo vřetenových buněk v některých formách. Povinným znakem je přítomnost nově vytvořených osteoidních struktur, od jednotlivých beztvarých osteoidních polí až po významná ložiska primitivní tvorby kosti. Existuje chondroblastická varianta osteogenního sarkomu, která může být obtížně odlišitelná od špatně diferencované formy chondrosarkomu.

Diferenciální diagnóza se provádí s jinými maligními kostními tumory (Ewingův nádor, fibrosarkom atd.), Z nichž se osteogenní sarkom vyznačuje závažností, kontinuitou a rychlostí růstu bolesti, stejně jako rychlým růstem nádoru a zhoršenou funkcí končetin. Ewingův nádor se zřídka vyskytuje ve věku nad 20 let a je lokalizován v metadiafýze, nikoli v metafýzové části tubulární kosti. Jiné maligní kostní tumory se vyvíjejí významně pomaleji než osteogenní sarkom a vzácně se vyskytují ve věku 20-25 let. Osteogenní sarkom mohou simulovat některé formy osteomyelitid a sekvestrované osteomyelitidy, jakož i některé formy posttraumatické periostitidy nebo posttraumatické parazální heterotopické osifikace. U pacientů starších 40-45 let by měla být diferenciální diagnostika prováděna s metastatickými kostními lézemi.

Léčba. Jakékoliv lokální léčebné metody, včetně pokročilých operací, nezabraňují hematogenním metastázám, které se vyvíjí v krátkém čase po zahájení léčby u absolutního počtu pacientů.

Jedním z faktorů, které mohou skutečně zlepšit dlouhodobé výsledky léčby osteogenního sarkomu, je chemoterapie. Jeho úloha při léčbě lokalizované formy onemocnění je shrnuta následovně: snížení velikosti tumoru a prevence jeho možného opakovaného výskytu u intaktních operací a prevence vzdálených metastáz.

Způsoby řešení těchto problémů m. B. odlišná, ale nejslibnější je metoda neoadjuvantní chemoterapie. Léčba začíná předoperační chemoterapií v jednom z následujících režimů:

1. Adriamycin intraarteriálně v dávce 30 mg / m2 denně během 3. týdne. V závislosti na odezvě nádoru dostávali pacienti 2-3 kúry s intervalem 3-4 týdnů.

2. Cisplatina intraarteriálně v dávce 150 mg / m2 během infuze H hodin jednou, maximálně 6 cyklů s intervalem 3-4 týdnů.

3. Metotrexát v dávce 7-10 g / m2 (ale ne více než 20 Gy na 1 cyklus) pod ochranou leukovorinu: (v jednorázové dávce 15 mg / m 2 perorálně nebo parenterálně podané po 6, 12, 18 a 24 hodinách po podání přípravku). 3 dny). 1-2 injekce jsou plánovány s intervalem 7-14 dnů v nemocnici, která má zkušenosti s používáním velkých dávek methotrexátu.

Další je operace.

Když je nádor lokalizován v dlouhých tubulárních kostech a jeho malá velikost, operace uchovávání orgánů mohou být prováděny ve formě resekce kloubního konce s odstraněním poloviny kostní diafýzy nebo úplným odstraněním dlouhé trubicové kosti s endoprotézou. U nádorů s velkou složkou měkkých tkání jsou amputace (exartikulace) ukázány na úrovni segmentu horní končetiny.

Pooperační (adjuvantní) chemoterapie je určena stupněm lékové patomorfózy. Když je nádor poškozen o více než 90% (stupeň HI-IV), základem kombinace léčiv je stejný lék jako před operací, s menším poškozením buněk, mění se na jinou. Takový přístup nám umožňuje doufat v> 60% 5letého přežití bez relapsu. Nedodržení léčebného režimu zhoršuje výsledky o 30% nebo více. Celkové trvání léčby trvá přibližně 1,5 roku a je přednostně prováděno ve specializovaných centrech, která mají odpovídající schopnosti a zkušenosti.

Pro alternativní léčbu a léčbu osteogenních sarkomových metastáz je nejvhodnější použít následující režimy polychemoterapie:

Cyklofosfamid - 600 mg / m2 i.v. v 1. den,

Adriamycin 40 mg / m2 i / v 1. den

Cisplatina 100 mg / m2 intravenózně odkapává 1 den nebo 30 mg / m2 ve dnech 1,2,3

Interval 3 týdny.

Bleomycin 15 mg / m2 intramuskulárně 1,4,8,11 dní Cyklofosfamid 600 mg / m2 po dobu 1 a 8 dnů Daktinomycin 600 µg / m2 1,4,8,11 dní Interval 2-3 týdny.

Cyklofosfamid 500 mg / m2 i / v 1. den Vinkristin 1,5 mg / m2 i / v 1 a 5 dní Adriamycin 50 mg / m 2 den

Dacarbazin 250 mg / m2 i / v 1 a 5 dnů

Interval 4 týdny.

Cyklofosfamid 500 mg / m 2 2. den

Vinkristin 1,5 mg / m 2 den 1

Adriami11 v 50 mg / m2 i.v.v druhém dni

Daktinomycin 300 mcg / m2 i / v 3 a 5 dnů

Interval 4 týdny.

Je zkoumána hodnota polychemoterapeutických režimů s interferonem.

Výsledky 5letá míra přežití pacientů léčených moderními metodami dosahuje 50% a podle některých autorů 70-80%.

Paraossální (juxtacortical) osteogenní sarkom, to je poměrně vzácné. Onemocnění začíná postupně, nejčastěji nezpůsobuje bolest. Otok se objeví v oblasti metafýzy postižené kosti, několik let se nádor pomalu zvyšuje. Takový poměrně klidný klinický projev vede k tomu, že pacienti jdou k lékaři po 2-3 a dokonce 5 letech od okamžiku detekce nádoru v sobě, když dosáhli značné velikosti, způsobují bolest nebo zhoršují funkci blízkého kloubu. Ale i v této fázi zůstává celkový stav pacienta uspokojivý. Takový torpidní proud dával důvod, proč někteří autoři věřili, že v určité fázi svého vývoje je nádor benigní. Ale rysy malignity, organicky inherentní tomuto nádoru, se nevyhnutelně projevují v procesu jeho růstu jako tendence opakovat se po nedostatečně radikálních operacích a metastázách (hlavně do plic). To je více obyčejné v 2-3 dekádách života a je lokalizován v oblasti metafýzy nebo metadiaphysis dlouhých tubulárních kostí (distální metadiaphysis femorální a humerální kosti, méně často tíbie). Nádor je palpován ve formě kostní hustoty mírně bezbolestné, imobilní ve vztahu k tvorbě kostí. Možné omezení pohybu v blízkém kloubu, vzhledem k velké velikosti nádoru. Patologické zlomeniny nejsou popsány.

Radiografické změny tohoto nádoru jsou velmi charakteristické. Metafysa a blízká třetina diafýzy dlouhé trubicové kosti jsou rozmnožovány velmi hustými kostními hmotami. Vnější obrys této „spojky“ je polycyklický a nejčastěji má jasné obrysy. U rentgenových snímků a zejména seriogramů je vidět, že se zdá, že pole nádorů je tvořeno samostatnými „kuličkami“ nebo „hemisférami“, jejichž volné hrany vytvářejí ostře polycyklický vnější obrys - charakteristický obraz charakteristický pouze pro paraosální sarkom. Rentgenová struktura tumoru je nerovnoměrná. Ačkoliv jsou obrysy kostní tkáně jasně a intenzivně označeny a je zde velké množství nádorové tkáně, je nepřítomná nebo velmi špatně vyjádřena destrukce samotné kosti a periostální reakce. Prezentované radiologické příznaky se projevují u pacientů s poměrně běžícím procesem. V počátečních stadiích vývoje parasaloidního sarkomu může rentgenová diagnostika způsobit značné potíže, v této fázi vývoje není snadné odlišit se od periferního chondrosarkomu.

Patologická anatomie. Patologové, popisující morfologickou strukturu nádoru, zdůrazňují jeho polymorfismus a nacházejí oblasti, které mají charakter osteomu, obvykle kompaktní. V některých místech se struktura tumoru blíží kostní myositidě a v některých případech má nádor strukturu sarkomu vřetenových buněk. Někdy se nacházely buněčné oblasti připomínající osteoblastoclastom. Někteří autoři se domnívají, že existuje vztah mezi hustotou osifikace paraosmalního sarkomu a rychlostí jeho růstu. Na okraji nádoru je vždy chrupavka, v její struktuře připomínající chondrosarkom as agresivnějším průběhem je nalezen obraz osteogenního sarkomu. Mikroskopické vyšetření tohoto nádoru vyžaduje důkladnost a důkladnost při sledování mnoha jeho oddělení.

Léčba. Chirurgická intervence je primární metodou léčby, ale lokální excize nádoru vede k opakování procesu. Zvyšuje se agresivita každého následného recidivujícího nádoru. Paraossální sarkom má schopnost autotransplantace, o čemž svědčí růst nádorů v měkkých tkáních podél kanálu biopsie, následovaný tvorbou nádorových uzlin v diseminovaných měkkých tkáních. Metoda volby je resekce celého segmentu kosti jako jediná jednotka s nádorem (u dlouhých tubulárních kostí - resekce kloubního konce) s plastickou náhradou výsledného defektu. V případech, kdy taková operace nemůže být provedena radikálně a ablasticky, nebo u pacienta s relapsem procesu po dříve provedené operaci, je ukázána amputace nebo exartikulace končetiny. Radiační léčba není příliš účinná: chemoterapie nebyla v současné fázi vyvinuta.

Výsledky léčby u pacientů s tímto nádorem jsou nesrovnatelně lepší než u pacientů s osteogenním sarkomem. 5leté zotavení je 60-70% ošetřených.

Chondrosarkom tvoří asi 10% primárních maligních nádorů kostí a vyskytuje se dvakrát častěji než Ewingovy tumory a 2krát méně často než osteogenní sarkom. Podle některých statistik je chondrosarkom pozorován ještě častěji (až 20% všech maligních nádorů kostí). Tam jsou primární a sekundární chondrosarkom, latter nastane jako výsledek malignity benigních chrupavkových nádorů nebo chrupavčitých dysplazií. Vyskytuje se v každém věku, ale průměrný věk je typický (40-50 let). Nejmladším pacientem, u kterého byla diagnostikována chondrosarkom, bylo šestileté dítě, nejstarší bylo nemocné 80 let. Muži onemocní 1,5-2krát častěji než ženy.

Častou lokalizací primárního chondrosarkomu jsou kosti pánve, žebra, stehna a ramena. Mezi vzácné lokalizace chondrosarkomu patří prsty.

Klinika, Klinické projevy chondrosarkomu závisí na vlastnostech morfologické struktury. Pro vysoce diferencované nádory charakterizované dlouhou (4-5 let) anamnézou s nízkou závažností symptomů. Nádory mohou dosáhnout velkých velikostí. Pomalý, ale vždy končící progresí, vývoj onemocnění je charakteristický pro pacienty starší 30 let.

U anaplastických chronosarkomů (často u mladých lidí) doba trvání symptomů nepřekročí 1-3 měsíce. Chondrosarkom je náchylný k recidivám. Hlavním klinickým projevem onemocnění je bolest, otok. Bolesti se vyznačují stálostí, progresivním zvyšováním intenzity. Zvýšení velikosti otoků často trvá měsíce, někdy i roky, zejména se sekundárními chondrosarkomy. Jiné lokální symptomy u chondrosarkomu, jako je expanze sítě safenózních žil, lokální vzestup teploty a zhoršená funkce blízkého kloubu, jsou méně výrazné než u osteogenního sarkomu nebo zcela chybí. Laboratorní testy neodhalily nic charakteristického pro chondrosarkom.

Chronologicky je chondrosarkom charakterizován přítomností centrálního nebo excentricky umístěného centra osteolytické destrukce, často velké velikosti, s fuzzy konturami a absencí zóny sklerózy. Charakterizované oblasti kalcifikace v projekci středu destrukce kosti. S excentrickou lokalizací nádoru nebo se zvětšením velikosti centrálně umístěného chondrosarkomu dochází k řídnutí, otokům a destrukci kortikální vrstvy s projevem extra-esenciální složky nádoru s místy kalcifikace. Codmanův zorník není typický. Jsou možné vrstvené a lemované periostální vrstvy. Tam jsou chondrosarkom (od vnitřních částí kosti) a periferní (od povrchových vrstev kosti, která roste do obklopující měkké tkáně). S rozvojem periferního, extraosózního typu chondrosarkomu, kosti m. B. téměř beze změny a v sousedních měkkých tkáních je stanovena další formace. Často se na pozadí tohoto měkkého potahu vyskytují ložiska kalcifikace, která jsou neustále detekována počítačovou tomografií, která je charakteristickým rysem tohoto nádoru.

Patologická anatomie, Patologická diagnostika chondrosarku, v typicky výrazných a dalekosáhlých případech, obvykle nepředstavuje žádné potíže. Nádorová tkáň má však různé stupně anaplasie. Dalším rysem chondrosarkomu, který je vlastní pouze tomuto nádoru, je jeho schopnost růst do dutiny žil a dále růst v lumenu žíly, obvykle v hlavní cévě. Určujícím diagnostickým znakem chrupavkové povahy nádoru je intersticiální látka, jejíž množství a kvalita se značně liší.

Výrazný polymorfismus buněk s atypickými mitózami s chondroidním charakterem intersticiální látky s oblastmi nekrózy a myxomatózní transformace nezpůsobuje potíže v diagnostice. Biopsie tumoru by měla být prováděna tak, aby se léze spolu s kanálem biopsie během operace zcela odstranila ve zdravé tkáni, aniž by se otevřela, takže rána není naočkována nádorovými buňkami.

Popsány jsou také mesenchymální a nediferencované formy chandrosarkomu, které jsou více zhoubné, stejně jako čistá buněčná forma chondrosarkomu, která je ve struktuře podobná chondroblastomu. Nejcharakterističtějším prvkem histologického vzoru byl druh „jasných“ buněk obsahujících glykogenové inkluze, stejně jako mnohojaderné obří buňky.

Léčba. Hlavní metodou léčby chondrosarkem je radikální chirurgické odstranění nádoru ve zdravé tkáni. Mimořádně důležitá je ablasticita operace - odstranění nádorů kostí a měkkých tkání jako jediná jednotka se zásobou okolní zdravé tkáně, aby se zabránilo vniknutí nádorových buněk do rány. V nepřítomnosti velké složky měkké tkáně nádoru jsou ukázány resekce kloubních konců dlouhých tubulárních kostí nebo jejich úplné odstranění s náhradou defektu endoprotézou. S lokalizací v lopatce a kostech pánve - interscapular-thoracic a interstebral-abdominal resection, resp. Pro velké velikosti nádorů - amputace (exartikulace). Prognóza po radikální operaci chondrosarkomu je příznivá. Odstranění nádoru je však technicky nemožné v některých jeho lokalizacích, například v kříži, páteři. Radiační léčba chondrosarkem dává pouze dočasný, paliativní (anestetický) účinek. Chemoterapie pro chondrosarkom se nepoužívá.

Výsledky léčby a osud pacientů s chondrosarkomem přímo korelují se stupněm anaplasie tohoto nádoru. Podle N.N. Petrovicheva et al., (1984), tři, pětileté a desetileté přežití pacientů v anaplasii I st. -90,9%, 83,3% a 77,2%; s anaplasií II. - 74,5%, 60%, 27%, s anaplasií IIIst. - 33,3%, 19,1%, 14,2%. S mesenchymálním chondrosarkomem - 22,2%, 22,2% a 0%. S nediferencovaným chondrosarkomem - 11,1%, 11,1%, 0%.

Ewing nádor. Klinika Věk - nejčastěji druhá dekáda života, alespoň - třetí. Muži jsou nemocní dvakrát častěji než ženy. Nádor je lokalizován hlavně v diafýze dlouhých tubulárních kostí, může být lokalizován v plochých a krátkých tubulárních kostech. Charakterizován rychlým startem. Časným a častým příznakem Ewingova nádoru je bolest. Vyskytují se u 80% pacientů. Bolesti jsou periodické a dokonce zvlněné, ne tak konstantní jako u osteogenního sarkomu. Dominantním a nejdůležitějším příznakem Ewingovy choroby je identifikace tumoru, který je již možný během počátečního vyšetření, což podtrhuje tendenci tohoto tumoru zničit kortikální vrstvu a šířit se do okolních měkkých tkání. Onemocnění často začíná, jak se to děje s osteomyelitidou. U téměř poloviny pacientů dochází k nárůstu teploty, někdy až o 38-39 stupňů, zvýšení lokální teploty, zvýšení vaskulárního vzoru nad nádorem, bolest při palpaci, zvýšení objemu končetin, někdy hyperemie, svalová atrofie je možná. Patologické fraktury nejsou vzácné. Často je detekována střední leukocytóza. Příznaky tohoto onemocnění obvykle rychle rostou, ale spolu s rychlým a dokonce bleskovým průběhem u některých pacientů mají ostatní klidnější a delší průběh. Někdy existuje vlnový průběh s obdobími exacerbací a krátkými remisemi. Průměrná doba trvání příznaků před odchodem k lékaři je 26 týdnů. Nejkratší historie je 2 týdny, nejdelší je 2 roky. Důležitým biologickým znakem nádoru Ewing je jeho vysoká citlivost na radiační expozici, která se někdy používá pro diagnostické účely. Ewingův nádor je jedním z nejvíce maligních primárních nádorů kostí, které časně metastazují do plic, stejně jako do dalších kostí kostry a regionálních lymfatických uzlin.

Rentgenový snímek je charakterizován malou fokální destrukcí kosti metadiafýzy, bez jasných kontur, bez sklerózy. Charakteristická je porucha kortikální vrstvy (intrakortikální destrukce), vrstvená periostitida. S významnou velikostí nádoru může být kortikální vrstva zničena s výskytem akutní periostitidy. V dynamice během remise může být asiolována cibulková periostitida. Když je lokalizován v plochých kostech, kromě destrukce v malém měřítku je možná i reaktivní tvorba kosti bez jasných kontur.

Patologická anatomie. Charakteristickým znakem mikroskopického obrazu je rovnoměrnost jeho zaoblených buněk, což jej odlišuje od retikulocelulárního sarkomu. Někdy jsou buňky uspořádány ve formě „pseudo-soketů“, chybí správná síť vláken argyrofilů, často jsou dutiny omezeny přímo nádorovými buňkami obsahujícími krev.

Léčba pacientů s Ewingovým nádorem v kombinaci s povinným použitím chemoterapie. Kombinace pouze chirurgických a radiologických metod neposkytla uspokojivé výsledky: 3–4% pacientů žilo 5 let, ostatní pacienti zemřeli do 2 let od nástupu onemocnění, nejčastěji z plicních metastáz. Situace se zásadně změnila od zavedení adjuvantní chemoterapie do klinické praxe v kombinaci s radiační terapií a operací. Výsledek léčby závisí na objemu nádoru, který je stanoven radiograficky a podle počítačové tomografie. S objemem nádoru do 100 cm 3 (průměr je více než 5 cm) žilo 78% po dobu 3 let, zatímco u velkých objemů nádoru se tento ukazatel snížil na 17%. Moderní kombinované metody léčby způsobují významné zvýšení podílu přeživších 5 a více let - až 60 a dokonce 80%. Nejlepší výsledky jsou zaznamenány kombinací chemoterapie, radioterapie a chirurgie, s operacemi uchovávání orgánů.

V posledních letech byly použity různé kombinace radiační a lékové terapie.

I. V první fázi léčby se radiační terapie provádí na ploše primárního nádorového fokusu - SOD - 55-60 Gy po dobu 5-6 týdnů. Ve druhé fázi - chemoterapie, která by měla být prováděna po dlouhou dobu (do 2 let): v prvním roce s intervalem 3 měsíců, během druhého roku - s intervalem 6 měsíců. I když je nádor vysoce citlivý na sarkolysin a cyklofosfamid, měla by být preferována polychemoterapie.

Ii. V první fázi - polychemoterapie (4-5 cyklů s intervaly 3 týdnů), ve druhé fázi - ozáření léze se zahrnutím celé kosti (SOD - 55-60 Gy) v množství záření 4 cykly mírné polychemoterapie (vinkristin 1, 5 mg / m2 i / v 1 den, dactinomycin 10 mcg / kg i / v 1 - 5 dnů) s intervalem 3 týdnů. Ve třetí fázi - polychemoterapie (4-5 chodů), identická s první fází.

Pro indukční chemoterapii by mělo být výhodné následující schéma: Vinkristin 1,5 mg / m2 i.v. v den 1

Adriamycin 50 mg / m2 i / v 1. den

Cyklofosfamid 1200 mg / m2 2. den.

S adjuvantním cílem mohou být použity různé kombinace chemoterapeutických léků:

Adriamycin 20 mg / m2 i / v 1,8 a 15 dnů

Vinkristin 0,75 mg / m2 i / v 1,8 a 15 dnů

Cyklofosfamid 250-300 mg / m2 i / m 1,3,5 dnů po dobu 2 týdnů.